Epilepsie syndromen

Het aantal epilepsiesyndromen is groot. Men onderscheidt goedaardige en kwaadaardige syndromen. Er is ook een tussencategorie. Een syndroomdiagnose kan helpen bij het doen van een uitspraak over het toekomstig beloop. Het is lang niet altijd mogelijk de oorzaak van epilepsie of het epilepsiesyndroom vast te stellen

Goedaardige syndromen
Tenminste 9 verschillende syndromen zijn bekend (Jennekens-Schinkel & Jennekens, 2008).
(1-5) Twee syndromen beginnen neonataal, twee andere in het eerste levensjaar, en een vijfde syndroom begint in de eerste twee levensjaren. De aanvallen verdwijnen spontaan of reageren goed op anti-epileptica. Na verdwijnen van de aanvallen bestaat een verhoogde kans op epilepsie in latere kinderjaren. Drie van deze vijf epilepsiesyndromen zijn autosomaal dominant erfelijk.
(6) Syndroom van Panayiotopoulos. In de kinderjaren, vooral tussen 3 en 6 jaar. Aanvallen van bewustzijnsdaling en verwardheid, voorafgegaan door misselijkheid, braken, laten lopen van urine of ontlasting. Aanvallen komen sporadisch voor, vooral ’s nachts, en verdwijnen na één tot twee jaar. Een minderheid van de kinderen krijgt daarna voorbijgaand een andere vorm van epilepsie, meestal Rolandische epilepsie.
(7) Rolandische Epilepsie of Benigne Epilepsie met Centrotemporale Pieken bij Kinderen. Dit is de meest voorkomende vorm van epilepsie in de schooljaren. De aanvallen beperken zich tot een deel van het lichaam en komen vooral ’s nachts voor. Zie Ziektebeschrijving Rolandische epilepsie.
(8) Absence epilepsie beginnend in de kinderjaren of juveniel. Zie Ziektebeschrijving Absence epilepsie.
(9) Juveniele myoklonus epilepsie. De aanvallen beginnen na het 10de jaar. Het zijn vooral myoklonieën maar absences en tonisch-klonische aanvallen komen ook voor. Vaak bestaat epilepsie bij familieleden. De jongeren kunnen jarenlang aanvallen houden.
Cognitie en gedrag. De goedaardige syndromen veroorzaken geen of lichte cognitieve problemen en zijn vrijwel altijd verenigbaar met normaal basisonderwijs. De kinderen kunnen in het dagelijkse leven normaal functioneren maar het vergt wat meer “herseninspanning” dan bij gezonde leeftijdgenoten (Myatchin et al., 2009).

Syndromen met variabel beloop

  • "Myoclonus epilepsy of infancy", MEI. Dit is een weinig voorkomende, in de eerste levensjaren beginnende en aanvankelijk goed op behandeling reagerende epilepsie die later kan blijken toch gepaard te gaan met ernstige cognitieve stoornissen.
  • Syndroom van Landau-Kleffner. Een zeldzame, bij jonge kinderen (meestal 4-7 jaar) tot ontwikkeling komende taalfunctiestoornis die vaak gepaard gaat met epileptische aanvallen (zie Ziektebeschrijving Syndroom van Landau-Kleffner).
  • Kwaadaardige syndromen
    Myoklonische encefalopathie (1), en de syndromen van Ohtahara (2), West(3), Lennox-Gastaut (4), Doose (5) en Dravet(6) hebben veelvormige epileptische aanvallen en karakteristieke afwijkingen in het electro-encefalogram. De aanvallen beginnen in de eerste levensmaanden of in de vroege kinderjaren. Bij veel kinderen met deze syndromen is een ernstige hersenaandoening aantoonbaar, soms is als oorzaak een gen-afwijking het meest aannemelijk. Zie Ziektebeschrijving Kwaadaardige epilepsiesyndromen.
    Cognitie en gedrag De kinderen blijven achter in ontwikkeling of gaan in ontwikkelingsniveau achteruit.