Lichamelijke verschijnselen

Verschijnselen

• De tumor verstoort lokale processen, daardoor ontstaan cerebellaire verschijnselen zoals onzekerheid bij lopen, versterkte neiging tot vallen en oogbewegingsstoornissen.
• Door snelle groei van de tumor en belemmering van afvloed van liquor cerebrospinalis (zie Ziektebeschrijving Hydrocefalus) ontstaan verschijnselen van verhoogde druk en van plaatsgebrek in de schedel: hoofdpijn, braken, verminderde alertheid, nekstijfheid, daling van bewustzijn (zie ook Ziektebeschrijving Hersentumoren).
• Tumorcellen kunnen via de liquor verspreid worden en elders in het centrale zenuwstelsel gaan woekeren. Om dat proces op te sporen wordt de liquor op kwaadaardige cellen onderzocht en wordt MRI onderzoek gedaan.

Medische behandeling

• De liquorafvloed wordt hersteld met een shunt of via een operatief aangebrachte opening in de bodem van de derde hersenkamer (zie Ziektebeschrijving Hydrocefalus).
• De tumor wordt zo mogelijk volledig verwijderd. Maar volledige verwijdering lukt vaak niet doordat de tumor vaak via de vierde ventrikel de hersenstam ingroeit waar veel voor het leven belangrijke processen worden geregeld en waar opereren dus gevaarlijk is.
• Schedel en ruggenmerg worden helemaal bestraald (zogenaamd craniospinaal) om metastasen te vernietigen. Een extra stralingsdosis wordt gegeven op de plaats van de tumor. Hoe minder bestraling van gezond weefsel, des te minder nadelige gevolgen. Kinderen van drie jaar en jonger worden niet bestraald vanwege de grote stralengevoeligheid van jonge hersenen. Bestraling van kinderen jonger dan zeven jaar brengt meer stralingsrisico mee dan van oudere kinderen.
• De stralingsdosis wordt zoveel mogelijk verlaagd of bestraling wordt vervangen door chemotherapie. De middelen, chemotherapeutica, zijn gericht tegen snel delende cellen. Middelen die uitsluitend effect hebben op tumorcellen en andere snel delende cellen ongemoeid laten bestaan (nog) niet. Om de nadelige effecten zo beperkt mogelijk te houden, wordt behandeld met een combinatie van verschillende chemotherapeutica (Gottardo & Gajjar, 2008).

Na behandeling

Verhoudingsgewijze veel risico lopen kinderen bij wie tumorcellen in de liquor, al of niet met uitzaaiingen, zijn geconstateerd en bij wie meer dan 1.5 cm3 tumorweefsel niet operatief kon worden verwijderd. Zij krijgen daarom een hogere stralingsdosis dan kinderen met standaard risico (geen tumorcellen in de liquor en minder dan 1.5 cm3 achtergebleven tumorweefsel). Van de kinderen met hoog risico overleeft momenteel bijna 70% langer dan vijf jaar, en van de kinderen met standaard risico iets meer dan 80%. Kinderen van drie jaar en jonger lopen extra risico doordat zij niet bestraald worden.

De prijs van overleven is restverschijnselen en complicaties:

• Na operatie kan de dosering en coördinatie van bewegingen in variabele mate onvoldoende zijn (ataxie); dit kan ook tot uiting komen in de spraak, die daardoor moeilijk verstaanbaar is (dysartrie). Tot de mogelijke andere neurologische restverschijnselen behoort eenzijdige aangezichtsverlamming.
• Hormonale stoornissen kunnen ontstaan door bestralingsletsel van hypothalamus en hypofyse. De stoornissen kunnen leiden tot tekort aan groeihormoon, hypofunctie van de schildklier en soms ook onvoldoende bijnierstimulerend hormoon en onvoldoende geslachtshormoon (Laughton et al., 2008). De lengtegroei kan achterblijven.
• Bestraling kan blijvend plaatselijk kaalheid tot gevolg hebben.
• Bestraling heeft nadelige gevolgen voor het cognitieve functioneren.
• Alle chemotherapeutica hebben voorbijgaande ongewenste effecten. Cisplatin, een krachtig werkzaam middel, kan het binnenoor beschadigen en blijvend gehoorverlies veroorzaken. Het risico voor het horen neemt toe bij hogere cumulatieve dosis. Zelfs gering gehoorverlies is voor kinderen in de fase van taalontwikkeling bijzonder nadelig.
• Bestraalde kinderen hebben op de lange termijn verhoogde kans op een andere hersentumor.