Een astrocytoom is een tumor die ontstaat door woekering van astrocyten. Astrocyten zijn gliacellen, steuncellen in het centrale zenuwstelsel. Op grond van hun groeiwijze worden astrocytomen ingedeeld in vier graden van ernst. De graden 1 en 2 worden als relatief goedaardig beschouwd: niet snel groeiend, niet of weinig infiltrerend en in de regel niet uitzaaiend. Men noemt ze laaggradig. Laaggradige astrocytomen kunnen overal in het centrale zenuwstelsel voorkomen. De meeste astrocytomen in het cerebellum bevatten veel lange spoelvormige cellen, reden waarom ze “pilocytaire” astrocytomen worden genoemd. Het zijn goed afgegrensde graad 1 tumoren. Een minderheid, 5% tot 15%, van de cerebellaire astrocytomen is fibrillair of protoplasmatisch. Dit zijn graad 2 tumoren (Zuzak et al., 2008; Villarejo et al., 2008). In deze tekst worden eerst de lichamelijke verschijnselen samengevat. Daarna volgt een beschrijving van de cognitieve en gedragsmatige gevolgen.

 

www.kinderneurologie.eu geeft uitvoerige informatie, vooral over de acute fase van diagnostiek en behandeling van "pilocytair atrocytoma" voor hulpverleners en familieleden.
www.cancer.net/ website onder auspiciēn van de Amerikaanse vereniging voor klinische oncologie over verschillende vormen van kanker, daarbij inbegrepen astrocytoom bij kinderen

De pilocytaire astrocytomen in het cerebellum maken bij benadering 8% tot 10% uit van alle hersentumoren bij kinderen jonger dan 14 jaar (Raaschou-Nielsen et al., 2006). Het is aannemelijk dat in Nederland ieder jaar bij minimaal vijf kinderen een pilocytair astrocytoom wordt gediagnosticeerd (Jennekens-Schinkel & Jennekens, 2008). Hoeveel van deze kinderen een cerebellair fibrillair astrocytoom hebben is niet met zekerheid bekend. Bijna alle kinderen overleven de aandoening. Naar schatting hebben in Nederland een honderdtal kinderen van 15 jaar of jonger een cerebellair astrocytoom in de voorgeschiedenis.

Waardoor een astrocytoom in het cerebellum ontstaat is niet bekend. Genetische factoren kunnen een rol spelen, want kanker komt relatief vaak voor bij familieleden van mensen met astrocytomen (Blumenthal & Canon-Albright, 2008).

Verschijnselen

De tumor verstoort processen in het cerebellum en in structuren in de directe omgeving van het cerebellum. Door belemmering van de afvloed van hersenvocht uit de hersenkamers (zie Figuur 1) en door ruimtegebrek kan de druk in de schedel toenemen en kan hersenweefsel ingeklemd raken in het wervelkanaal op de overgang naar de schedel. Kinderen klagen dan over hoofdpijn, ze braken, hun bewegingen zijn onvoldoende gecoördineerd en daardoor onzeker, en er zijn vaak oogbewegingsstoornissen (Steinlin et al., 2003).

Medische behandeling

Zo nodig wordt de afvloed van het hersenvocht genormaliseerd door aanbrengen van een drain, een ventriculoperitonale shunt (zie Ziektebeschrijving Hydrocefalus ). De tumor kan in de regel geheel of vrijwel geheel door operatie en soms heroperatie worden verwijderd. Nabehandeling met bestraling of met chemotherapeutica is niet nodig.

Na medische behandeling

Dertig tot 50% van de kinderen houdt lichte neurologische restverschijnselen: lichte ataxie, soms onduidelijk spreken (cerebellaire dysartrie) en oogbewegingsstoornissen (onder andere nystagmus) (Steinlin et al., 2003; Aarsen et al., 2004). De restverschijnselen verhinderen niet dat vrijwel alle (95%) kinderen na een cerebellair astrocytoom handelingen van het gewone leven overeenkomstig hun leeftijd kunnen uitvoeren, ze zijn ADL-zelfstandig (zie ENCYCL-ADL-zelfstandig) (Zuzak et al., 2008).

Cerebellair mutisme of fossa posterior syndroom

Vijf tot 25% van de kinderen wordt één tot enkele dagen na operatie mutistisch; de kinderen spreken niet en gebruiken hun stem ook overigens niet. Gelijktijdig kunnen er gedurende kortere of langere tijd andere afwijkingen zijn, waaronder langdurig gesloten houden van de ogen (de kinderen lijken niet in staat tot openen ervan) en onvoldoende controle over bewegingen van mond en gelaat (orofaciale apraxie). Na verloop van dagen tot maanden beginnen de kinderen weer te spreken. Herstel vordert geleidelijk. Tien jaar na operatie is de spraak nog steeds niet optimaal: te langzaam, onvoldoende gearticuleerd en onvoldoende vloeiend (zie onder). Zie ook Ziektebeschrijving Medulloblastoom.

Spraak

Verminderde vloeiendheid van de spraak blijkt uit o.a. afbreking of verlenging van woorden, herhaling van woorddelen en van woorden of woordgroepen. Dergelijke verschijnselen komen bij iedereen wel voor, maar meer na een cerebellair astrocytoom. Deze verminderde vloeiendheid van spraak berust op onvoldoende snelle organisatie van de bewegingspatronen die nodig zijn voor vlot spreken, en niet op gestoorde innervatie van de spieren die bij stemgeving en klankvorming betrokken zijn (zoals bij dysartrie) (Huber et al., 2007). De verminderde vloeiendheid van de spraak zou ook het innerlijk herhalen van verbale informatie belemmeren, waardoor bijvoorbeeld een net opgezocht telefoonnummer minder goed in het geheugen wordt vastgehouden (Kirschen et al., 2008).

Mentale ontwikkeling en intelligentie

In het algemeen blijft de intelligentie na chirurgische behandeling op het niveau dat in de algemene bevolking “gemiddeld” of “laaggemiddeld” is: verbaal en performaal intelligentiequotiënt (IQ) en totaal intelligentiequotiënt (TIQ) liggen zowel in de maanden na operatie als op de langere termijn gemiddeld tussen 90 en 100. In vergelijking met de algemene bevolking zijn er in die groepen wel veel kinderen met een laag (≤ 90) performaal of verbaal IQ (Beebe et al., 2005; Steinlin et al., 2003; Riva et al., 2000).

Andere cognitieve functies

Op de gebieden van geheugen, leren en aandacht bestaat, zelfs meer dan tien jaar na de operatie (Rønning et al., 2005) ongeveer hetzelfde beeld als voor de intelligentie: de groepsgemiddelden zijn (laag)normaal en verhoudingsgewijze veel kinderen behalen lagere testuitslagen. In individuele gevallen zijn taalafwijkingen mogelijk, zoals moeite met vinden van woorden en breedsprakigheid (cocktail party verschijnsel, zie Ziektebeschrijving Spina bifida ) (Aarsen et al., 2004). Executieve functies (belangrijk voor het organiseren en planmatig uitvoeren van handelingen of activiteiten) delen in het beeld. De plaats van de tumor in het cerebellum laat tot op heden geen voorspellingen toe over aanwezigheid en aard van cognitieve stoornissen.

Vermoedelijk functioneren de kinderen over de gehele linie aan de zwakke kant. (Zie voor achtergronden Jennekens-Schinkel & Jennekens, 2008).

Tempo

De werksnelheid is in het algemeen licht verminderd.

Gedrag

Gestoorde regulering van emotionele reacties wordt genoemd als gevolg van letsel van de vermis. De stoornis kan bij een enkel kind tot uitdrukking komen in excessief reageren maar, waarschijnlijk bij meer kinderen, leiden tot tekort in spontaneïteit en in aandrift tot spreken (Aarsen et al., 2004).

Uitzonderingen daargelaten, beschouwen geopereerde kinderen en jong volwassenen zich lichamelijk in goede toestand en beoordelen zij hun kwaliteit van leven als niet minder of zelfs beter dan van leeftijdgenoten (Zuzak et al., 2008).

Schoolloopbaan

Meer kinderen dan in de algemene bevolking zijn zwak in spellen, rekenen en lezen; een aanmerkelijk groter percentage (20-25% ) dan in de algemene schoolpopulatie heeft extra onderwijs nodig maar ook kinderen met neurologische of neuropsychologische restverschijnselen kunnen de school normaal doorlopen (Zuzak et al., 2008; Beebe et al., 2005; Aarsen et al., 2004).

• Voor zowel kind als ouders zijn de ontdekking van de tumor en de operatie ervan schokkende gebeurtenissen waarvan de verwerking veel tijd nodig kan hebben.
• In vergelijking met kinderen die andere hersentumoren overleven, hebben kinderen bij wie een cerebellair astrocytoom is verwijderd relatief gunstige vooruitzichten. Neuropsychologische evaluatie een half jaar tot een jaar na operatie is wenselijk. Bespreking van de bevindingen met ouders en kind en zonodig met leerkrachten kan eventuele cognitieve gevolgen verhelderen en overbodige vrees wegnemen.
• Een toelichting op het mogelijke verband van eventuele gedragsproblemen met het letsel van de kleine hersenen kan soms van nut zijn.

[nog geen inhoud]

Aarsen FK, Van Dongen HR, Paquier PF, Van Mourik M, Catsman-Berrevoets CE (2004) Long-term sequelae in children after cerebellar astrocytoma surgery. Neurology 62: 1311-1316

Beebe DW, Ris MD, Armstrong FD, Fontanesi J, Mulhern R, Holmes E, Wisoff JH (2005) Cognitive and adaptive outcome in low-grade pediatric cerebellar astrocytomas: evidence of diminished cognitive and adaptive functioning in National Collaborative Research Studies (CCG9891/POG9130). Journal of Clinical Oncology 22: 5198-5204

Blumenthal DT, Canon-Albright LA (2008) Familiarity in brain tumors. Neurology 71: 1015-1020

Huber JF, Bradley K, Spiegler BJ, Dennis M (2006) Long-term effects of transient cerebellar mutism after cerebellar astrocytoma or medulloblastoma tumor resection in childhood. Child’s Nervous System 22: 132-138

Jennekens-Schinkel A en Jennekens FGI (2008) Neuropsychologie van neurologische aandoeningen in de kindertijd. Amsterdam, Uitgeverij Boom, Hoofdstuk 8 Hersentumoren en cerebrale leukemie, p 313

Raaschou-Nielsen O, Sørensen M, Carstensen H, Jensen T, Bernhardtsen T, Gjerris F, Schmiegelow K (2006) Increasing incidence of childhood tumours of the central nervous system in Denmark , 1980-1996. British Journal of Cancer 95: 416-422

Rønning C, Sundet K, Tønnessen BD, Lundar T, Helseth E (2005) Persistent cognitive dysfunction secondary to cerebellar injury in patients treated for posterior fossa tumors in childhood. Pediatric Neurosurgery 41: 15-21

Steinlin M, Imfeld S, Zulauf P, Boltshauser E, Lövblad K-O, Lüthy AR, Perrig W, Kaufmann F (2003) Neuropsychological long-term squelae after posterior fossa tumour resection during childhood. Brain 126: 1998-2008

Villarejo F, Belinchón de Diego, Gómez de la Riva A (2008) Prognosis of cerebellar astrocytoma in children. Child’s Nervous System 24: 203-210

Zuzak TJ, Poretti A, Drexel B, Zehnder D, Boltshauser E, Grotzer MA (2008) Outcome of children with low-grade cerebellar astrocytoma: long-term complications and quality of life. Child’s Nervous System 24: 1447-1455