Landau en Kleffner waren in 1957 de eersten die het naar hen genoemde syndroom (LKS) beschreven. LKS is een ziekte die ontstaat bij tot dan toe gezonde kinderen in de leeftijd van ongeveer 3 tot 8, hooguit 9 jaar (Duran et al., 2009). De taalontwikkeling van de kinderen raakt gestoord, de kinderen krijgen meestal epileptische aanvallen en er ontstaan gedragsafwijkingen. Na het 10de levensjaar volgt meestal in enige mate verbetering, van zeer gering tot vrijwel volledig. Het syndroom is zeldzaam, het veroorzaakt grote ziektelast bij de kinderen en het stelt verzorgers en behandelaars voor aanzienlijke problemen (Jennekens-Schinkel & Jennekens, 2008).
Wij vatten de verschijnselen van de aandoening samen. Daarna gaan we in op de cognitieve en gedragstoornissen en op de vraag hoe de kinderen het beste kunnen worden begeleid.

www.kinderneurologie.eu is een Nederlandstalige kinderneurologische website met uitvoerige informatie over epilepsie syndromen, het Landau Kleffner syndroom daarbij inbegrepen. De informatie is voor niet-medici goed toegankelijk
www.ilae-epilepsy.org/ctf is de Engelstalige website van het internationale verbond tegen epilepsie met medische informatie over het syndroom van Landau Kleffner.

Cijfers over het aantal kinderen dat jaarlijks LKS krijgt en over het totale aantal kinderen met LKS ontbreken. Dat geldt zowel voor Nederland als voor andere landen. In de medische literatuur zijn nu honderden kinderen gerapporteerd. De aandoening komt iets meer voor bij jongens dan bij meisjes. Voor zover bekend zijn er in Nederland tenminste enkele tientallen kinderen met dit syndroom (Nieuwenhuis & Nicolai, 2006). Het is niet uitgesloten dat lichte vormen van LKS niet gediagnosticeerd worden.

De oorzaak van LKS is niet bekend.

• Epileptische ontladingen die vanuit de temporale kwab van de linkerhersenhelft uitbreiden naar het overeenkomstige gebied in de rechterhersenhelft zouden de taalfunctie kunnen verstoren. Het is ook mogelijk dat de epileptische ontladingen verband houden met een andere aandoening die zowel de epilepsie als de taalfunctiestoornis veroorzaakt. In elk geval zijn epileptische ontladingen geregistreerd in een gebied dat betrokken is bij woordherkenning (Castillo et al., 2008).

  

• Dysplasieën of andere afwijkingen in de structuur van de hersenen zijn bij MRI onderzoek niet aangetoond.
• Aanwijzingen voor een ontsteking van hersenweefsel zijn niet gevonden, met name niet in het hersenweefsel dat bij operatie is uitgenomen.
• Een auto-immuun aandoening is overwogen. Inderdaad zijn bij sommige patiënten antilichamen tegen hersenweefsel aangetoond maar deze komen ook voor bij andere patiënten en bij patiënten zonder LKS (Nieuwenhuis & Nicolai, 2006).
• De eeg-afwijkingen bij LKS zijn verwant aan die van een ander syndroom dat ook op kinderleeftijd ontstaat en ook tot neuropsychologische stoornissen leidt. Dit andere syndroom draagt de naam van de eeg-afwijkingen die het kenmerken: “continue pieken en golven tijdens non-REM slaap” (Engels: continuous spikes and waves during sleep: CSWS). Sommige kinderen met een atypische vorm van Rolandische epilepsie (zie Ziektebeschrijving Rolandische epilepsie) krijgen LKS. Ook is verwantschap van LKS met autisme geopperd.
• Van een genetisch identieke eeneiige tweeling had het ene kind LKS en het andere niet. Dit verschil sluit genetische predispositie niet uit, maar suggereert dat nog een andere factor van belang is (Nieuwenhuis & Nicolai, 2006).

Verschijnselen
1. Ouders merken dat hun overigens gezonde kind geleidelijk steeds minder op spreken reageert: het lijkt doof te worden. Het verschijnsel kan ook abrupt ontstaan (Duran et al., 2009). Bij onderzoek blijkt het gehoor intact; het kind begrijpt gesproken taal niet meer (verbale agnosie). Soms worden ook andere geluiden niet meer begrepen (auditieve agnosie). Gelijktijdig of na enige tijd is het kind niet meer in staat woorden of in ernstige gevallen zelfs geluiden te uiten: het kind is mutistisch geworden. Men veronderstelt dat het mutisme secundair is aan het verlies van begrip voor gesproken woorden.
2. Zeventig tot tachtig procent van de kinderen heeft één of meer epileptische aanvallen. Deze kunnen zich eerder, voor, of ook na ontstaan van de taalstoornis voordoen. De aanvallen kunnen partieel (trekkingen in een deel van het lichaam) zijn en alleen ’s nachts voorkomen, of ze zijn gegeneraliseerd: trekkingen in het gehele lichaam, of absences.
3. Onderzoek van de elektrische potentiaalveranderingen aan het oppervlak van de hersenen (het eeg) toont bij het slapende kind ontladingen met pieken en langzame golven boven de temporale kwabben; de ontladingen hebben hun origine eenzijdig in het bovenste deel van de temporale schors, in het gebied dat betrokken is bij de integratie van gehoors- en andere zintuiglijke informatie (Metz-Lutz, 2009; Castillo et al., 2008).
4. Het gedrag van het kind verandert. Hyperactiviteit, verlies van initiatief, agressiviteit, woedeaanvallen, slaapstoornissen en zelfs psychotische episoden kunnen zich voordoen. Ten dele is het veranderde gedrag reactief, een reactie op de ellende die het doormaakt; een relatie met eeg-afwijkingen in het voorste, frontale hersengebied is ook gesuggereerd (Robinson et al., 2001).

Beloop
Op de leeftijd van drie jaar zijn de meeste normaal ontwikkelende kinderen vertrouwd met de karakteristieke klanken van de taal die in hun omgeving wordt gesproken. De ontwikkeling van taal en spraak is bij sommige kinderen voorafgaande aan duidelijke verschijnselen van LKS traag verlopen (zie bijvoorbeeld Sinclair en Snyder, 2005). Ergens tussen het derde en zevende jaar worden meestal de eerste verschijnselen opgemerkt. Daarna wisselen perioden van verbetering en verergering elkaar af (Nieuwenhuis en Nicolai, 2006). Gemiddeld duurt het ongeveer vier jaren voordat enig blijvend herstel intreedt, veelal na het tiende jaar. De eeg-afwijkingen verminderen of verdwijnen, de communicatie verbetert, de kinderen gaan meer geluiden begrijpen, het gedrag verbetert. Adolescenten en jongvolwassenen die alleen behandeld zijn met anti-epileptica zijn niet altijd vrij van epileptische aanvallen en houden vaak ernstige taalstoornissen (Duran et al., 2009; Robinson et al., 2001).

Intelligentie
Het verbale intelligentiequotiënt (VIQ)is gestoord als gevolg van de verbale agnosie. In de regel is het performale intelligentiequotiënt (PIQ) bij de kleine aantallen kinderen die daarop zijn onderzocht binnen de grenzen van het normale (Robinson et al., 2001).

Andere cognitieve functies
LKS belemmert het leerproces ernstig. Het lezen blijft langzaam en inefficiënt ook van kinderen die voorafgaande aan het ontstaan van LKS hebben leren lezen. Goed herstelde adolescenten met een normale woordenschat, houden toch moeite met nazeggen van zinnen, woorden en zinloze lettergrepen (Metz-Lutz, 2009; Sieratzki et al., 2001).

• De epileptische aanvallen verdwijnen snel na starten van behandeling met anti-epileptica, de taalfunctiestoornissen niet.
• Bij sommige kinderen met LKS worden om verbreiding van de epileptische ontladingen in de schors tegen te gaan sneetjes in de hersenschors aangebracht die de verbindingen in het horizontale vlak tussen nabijgelegen gebieden onderbreken met behoud van de verbindingen met dieper liggend hersenweefsel (multipele subpiale transsecties, MST) (Castillo et al., 2008).
• Sommige kinderen met LKS worden behandeld met corticosteroïden, in de veronderstelling dat abnormale afweerreacties tegen het eigen lichaam een rol spelen (Sinclair & Snyder, 2005) .
• Van beide laatstgenoemde behandelingen zijn successen gemeld, maar de bewijskracht is tot nu toe zwak. De resultaten van behandeling met immuunglobulinen tenslotte zijn nog niet overtuigend (Arts et al., 2009).

1. Neuropsychologisch onderzoek van de resterende taalfunctie en van andere cognitieve functies is nodig om tot een beleid te komen waarmee de stoornissen op de gebieden van taalfunctie, gnosis en leren gecompenseerd en gedragsproblemen voorkomen of tegengegaan worden.
2. Voor alles moet de communicatie met het kind gaande blijven of hersteld worden. Lukt dat niet via de spraak (kinderen met LKS tonen vaak aversie tegen stemmen en spraak), dan moeten non-verbale wegen bewandeld worden. Kinderen die al kunnen lezen hebben soms steun van geschreven woorden. Anders moet gecommuniceerd worden via bijvoorbeeld plaatjes of pictogrammen. Lukt dat niet, dan stapt men het beste zo snel mogelijk over op aanleren van gebarentaal zoals doven gebruiken of zoals voor kinderen met bijvoorbeeld autisme wordt aangewend. Kinderen met LKS hebben met het leren van gebarentaal over het algemeen niet veel moeite en kennis van gebarentaal staat latere terugkeer naar mondeling taalgebruik niet in de weg. Er zijn wel enkele voorwaarden: het kind moet niet dyspractisch zijn, de ouders moeten het met de overgang op gebarentaal eens zijn en (één van hen moet) de gelegenheid hebben deze zelf ook te leren en er moet een communicatietherapeut zijn die het kind en belangrijke personen in zijn omgeving de gebarentaal kan leren. Bij herstel van communicatie verbetert meestal ook het gedrag van het kind (Deonna et al., 2009) .

Arts WFM , Aarsen FK, Scheltens-de Boer M, Catsman-Berrevoets CE (2009) Landau-Kleffner syndrome and CSWS syndrome: treatment with intravenous immunoglobulins. Epilepsia 50, supplement 7: 55-58

Castillo EM, Butler IJ, Baumgartner JE, Passaro A, Papanicolaou AC (2008) When epilepsy interferes with word comprehension: Findings in Landau Kleffner syndrome. Journal of Child Neurology 23: 97-101

Deonna T, Prelaz-Girod A-C, Mayor-Dubois C, Roulet-Perez E (2009) Sign language in Landau-Kleffner syndrome. Epilepsia 50, Suppl 7, 77-82

Duran MHC, Guimaräes A, Medeiros LL, Guerreiro MM (2009) Landau-Kleffner syndrome: long-term follow-up Brain & Development 31: 58-63

Jennekens-Schinkel A & Jennekens FGI (2008) Neuropsychologie van neurologische aandoeningen in de kindertijd. Amsterdam: Uitgeverij Boom, pp 426-427

Metz-Lutz MN (2009) The assessment of auditory function in CSWS: Lessons from long-term outcome. Epilepsia 50, supplement 7: 73-77

Nieuwenhuis L, Nicolai J (2006) The pathophysiological mechanisms of cognitive and behavioral disturbances in children with Landau-Kleffner syndrome or epilepsy with continuous spike-and-waves during slow-wave sleep. Seizure 15: 249-258

Robinson RO, Baird G, Robinson G, Simonoff E (2001) Landau-Kleffner syndrome: course and correlates with outcome. Developmental Medicine & Child Neurology 43: 243-247

Sinclair DB, Snyder TJ (2005) Corticosteroids for the treatment of Landau-Kleffner syndrome and continuous spike-wave discharge during sleep. Pediatric Neurology 32: 300-306

Sieratzki JS, Calvert GA, Brammer M, David B, Woll LC (2001) Accessibility of spoken, written and sign language in Landau-Kleffner syndrome: a linguistic and functional MRI study. Epileptic Disorders 3: 79-89