Craniofaryngeomen (cranio = schedel, farynx = keel) zijn tumoren die ontstaan in het midden van het middelste deel van de schedelholte, achter de neus, boven het keelgebied en boven de sella turcica (Turkse zadel) waarin zich de hypofyse bevindt, het orgaan dat veel hormonen produceert. Craniofaryngeomen bevatten één of meer holten die met een dikke, geelbruine vloeistof zijn gevuld. Ze groeien langzaam, in de richting waar ze de minste weerstand ondervinden; ze infiltreren niet en ze zaaien bijna nooit uit. Ze veroorzaken grote problemen door de plaats waar ze zich bevinden.

Schematische doorsnede van schedel en hersenen, overlangs door het midden (van neus tot achterhoofd). De met “C” aangegeven ovale structuur is een craniofaryngeoom. Direct daaronder bevindt zich de hypofyse, een hormonen producerende klier. Het achterste deel van de hypofyse (neurohypofyse) is met een steel verbonden met de hypothalamus. De hypothalamus maakt deel uit van de begrenzing van de derde hersenkamer (ventrikel), een holte in de tussenhersenen, het hersenweefsel tussen de twee grote hersenhelften. Helder vocht (liquor cerebrospinalis) vloeit van uit de ventrikels in de grote hersenen via de derde ventrikel en het aqueduct naar de vierde ventrikel. De hypothalami zijn (vegetatieve) regelcentra die zelf ook hormonen produceren en de werking van de hypofyse beïnvloeden. Direct voor de sella turcica kruisen de beide oogzenuwen in het chiasma. De figuur is overgenomen van de website van de Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie, www.nvvn.org

www.kinderneurologie.eu Een Nederlandstalige, toegankelijke en deskundige website voor hulpverleners, patiënten en hun familieleden met uitvoerige informatie over craniofaryngeomen.
www.nvvn.org, de site van de Nederlandse vereniging voor neurochirurgie beschrijft de verschijnselen, het stellen van de diagnose en de neurochirurgische behandelmogelijkheden.
www.hersentumor.nl geeft toegang tot de site van de Stichting Hersentumor.nl, een initiatief van deskundigen, o.a van het AMC te Amsterdam. Via de zoekfunctie kan men bijvoorbeeld een heldere, korte beschrijving vinden over de verschillende bestralingsmethoden en over bijwerkingen van bestraling.

Volgens de beschikbare gegevens wordt in Nederland per jaar bij vier tot vijf kinderen craniofaryngeoom vastgesteld, en wel het meest in het leeftijdsgebied tussen vijf en veertien jaar (Haupt et al., 2006). Vrijwel alle kinderen overleven. Aangenomen mag worden dat in de Nederlandse bevolking enkele tientallen kinderen en adolescenten leven die in het verleden vanwege een craniofaryngeom zijn behandeld.

De tumor gaat uit van een embryonaal overblijfsel van het voorste deel van de hypofyse; dit overblijfsel, het zakje van Rathke, bevindt zich ergens tussen hypothalamus en hypofyse (zie Figuur in de Inleiding en het onderschrift daarbij). De oorzaak van de tumorgroei is onbekend.

Verschijnselen

Het langzaam groeiende craniofaryngeoom belemmert op den duur de afvloed van hersenvocht vanuit de derde ventrikel. Het oefent geleidelijk steeds meer druk uit op aangrenzende structuren: hypothalamus en hypofyse en de kruisende oogzenuwen in het chiasma. De verschijnselen variëren van hoofdpijn, misselijkheid en braken (door verhoogde druk in de schedel als gevolg van de belemmerde afvloed van hersenvocht en toenemende grootte van het gezwel), onvoldoende zien (beperking van de gezichtsvelden, wazig zien), teveel drinken en plassen en groeivertraging tot inactiviteit en moeheid. De tumor is goed zichtbaar op een MRI (Merchant et al., 2002).

Behandeling van de tumor

De behandeling omvat (1) herstel van de afvloed van het hersenvocht, (2) operatieve verwijdering van tumorweefsel en (3) bestraling. De kans op opnieuw uitgroeien van de tumor is kleiner naarmate deze vollediger verwijderd is, maar de tumor volledig los prepareren van de hypothalamus geeft groter risico voor extra letsel van de hypothalamus. Bestraling vindt zo gericht mogelijk plaats; ze leidt tot schrompeling van tumorweefsel of stagnatie van tumorgroei. Groeit de tumor toch opnieuw uit dan zal opnieuw geopereerd en/of bestraald moeten worden (Combs et al., 2007)

Behandeling van restverschijnselen

De restverschijnselen zijn van neurologische en van hormonale aard. De neurologische restverschijnselen betreffen vooral het zien: beperking van de gezichtsvelden en bij uitzondering zelfs blindheid. Andere neurologische verschijnselen, zoals eenzijdige aangezichtsverlamming, zwakte in een lichaamshelft en epilepsie, zijn zeldzaam maar komen voor. De neurologische restverschijnselen vergen oogheelkundige en revalidatiegeneeskundige maatregelen.

Tekort aan hormoonproductie vergt suppletie van hormonen, bijvoorbeeld van groeihormoon, anti-diuretisch hormoon, schildklierhormoon, bijnierhormoon en geslachtshormoon (Poretti et al., 2004; Merchant et al., 2002). Excessieve gewichtstoename en verhoogde slaapbehoefte overdag houden verband met de beschadiging van de hypothalamus (Müller et al., 2005). Slaapzucht kan in enige mate medicamenteus worden tegengegaan.

Intelligentie

Gemiddeld over groepen kinderen met een craniofaryngeoom ligt de intelligentie in het normale gebied. Na operatie en niet-stereotactische, (zie Ziektebeschrijving Hersentumoren) bestraling neigt het totale intelligentiequotiënt (IQ) tot daling. Althans ten dele wordt deze toegeschreven aan neurologische en radiologische complicaties zoals hersenbeschadiging door vaatletsel tijdens operatie of door bestraling (Merchant et al., 2002; Taphoorn et al., 2000).

Andere cognitieve functies

Kinderen hebben een laag werktempo, een verhoogde afleidbaarheid en onvoldoende concentratie. In het dagelijks leven ondervinden ze moeite met zich herinneren van namen en overbrengen van verhalen en berichten (Waber et al., 2006; Poretti et al., 2004).

Gedrag

Een variabel percentage adolescenten lijdt onder obsessieve eetzucht. Bepalend is de (mate van) beschadiging van de hypothalamus door tumor en/of behandeling. Het onbeheersbare en overmatige eten gaat gepaard met buitensporige toename van het lichaamsgewicht (Jennekens-Schinkel & Jennekens, 2008). De drang en dwang tot bemachtiging van voedsel kunnen leiden tot diefstal en ernstige sociale problemen. Een minderheid heeft een verhoogde slaapbehoefte overdag. Als de hypothalamus niet is beschadigd en als de bestraling zo strikt mogelijk kan worden beperkt tot de tumor zijn latere gedragsproblemen gering, zo blijkt uit beoordelingen door ouders (Dolson et al., 2009).

Schoolloopbaan

School- en leerproblemen zijn geen uitzondering. Bijles kan meestal voldoende aan de leerproblemen tegemoet komen. Maar soms is de kennisleemte te groot; dan moet het kind doubleren. Een enkele maal wordt het kind een groep teruggeplaatst of is overplaatsing naar een school voor speciaal onderwijs beter (Dolson et al., 2009; Poretti et al., 2004).

Sociale relaties

De meerderheid van de kinderen en jongeren ondervindt problemen in de omgang met leeftijdgenoten van hetzelfde en van het andere geslacht. Men slaagt niet in het maken van vrienden/vriendinnen. Vooral de fysieke verschijningsvorm (te klein en te dik) kan een belemmering vormen voor acceptatie door leeftijdgenoten en eventuele werkgevers (Dolson et al., 2009; Poretti et al., 2004).

Kwaliteit van leven

Afhankelijk van de neurologische en hormonale restverschijnselen beoordelen jongeren de kwaliteit van hun sociale en emotionele leven als meer of minder ernstig verminderd in vergelijking met die van leeftijdgenoten. Veel jongeren waarderen de kwaliteit van hun sociale leven als slechter dan van hun lichamelijke functioneren (Poretti et al., 2004).

De obsessieve eetzucht, het niet geaccepteerd worden door leeftijdsgenoten, de problemen op school (in mindere mate) en de blijvende afhankelijkheid van geneeskundige zorg vergen extra en voortgaande psychologische, psychosociale en onderwijskundige bijstand. Alleen verbetering van behandelstrategieën kan daar verandering in brengen.

Begeleiders kunnen de kinderen en jongeren helpen om – zoals alle chronisch zieke kinderen – hun anders zijn te accepteren en om haalbare activiteiten te vinden waarin zij hun mogelijkheden kunnen ontplooien.

Slaperigheid zou bij sommige kinderen met medicatie bestreden kunnen worden. Mogelijkheden tot farmacologische beteugeling van de eetobsessie worden onderzocht. Aan psychologische pogingen tot beteugeling van de eetobsessie kan beter worden gewerkt wanneer de opvatting ingang vindt dat ook een op biologische basis ontstane zeer ontregelende eetstoornis door de psyche beïnvloed kan worden. De neuropsycholoog kan adviseren bij ontwikkelen en toetsen van therapeutische benadering van de eetstoornis.

Josien klaagde enkele maanden over hoofdpijn toen zij op de leeftijd van 13 jaar plotseling dubbelzag. Beeldvorming van de hersenen toonde een cysteuze tumor die drukte op het chiasma opticum; de zijventrikels waren verwijd. Pathologisch onderzoek bevestigde de diagnose craniofaryngioom. De endocriene functies waren niet gestoord. Een drain ontlastte de hydrocefalus. De tumor werd verwijderd waarbij de hypofysesteel werd doorgenomen.

Na de operatie vielen voorste en achterste hypofysefuncties uit, waarvoor gesuppleerd werd met antidiuretisch hormoon, levothyroxine, hydrocortison en later ook geslachtshormonen en groeihormoon. Resttumor werd bestreden met radiotherapie. De lokale genezing verliep voorspoedig.
Josien was voor het ontstaan van de klachten altijd een uitmuntende leerlinge geweest. Na de operatie was zij veel trager dan voorheen; zij had moeite met concentreren en inprenten. De gymnasiumleerstof was ineens te moeilijk. Zij viel overdag in slaap. Zij leed vanaf de operatie aan een eetobsessie die haar gewicht in een half jaar meer dan 10 kg deed toenemen. Zij werd depressief.

Bij neuropsychologisch onderzoek werd een hooggemiddeld IQ vastgesteld, aanzienlijk lager dan het geschatte uitstekende premorbide IQ. Aan verandering van schooltype waren Josien noch haar ouders toe. Uitgebreide analyse van het slaap-waakritme leidde niet tot een diagnose. Het voorgeschreven laagcalorische dieet had niet het gewenste effect. Psychiatrische begeleiding werd ingezet wegens de depressie.

Bij controle vier jaren na de operatie bleken bij beeldvorming geen aanwijzingen voor hergroei van de tumor. Josien had nog steeds volledige hormonensuppletie. Zij had zwaar overgewicht: bij een lengte van 1,70 m een lichaamsgewicht van 104 kg. Zij was onveranderd traag, haar IQ was in het gemiddelde gebied gebleven, er waren geen specifieke cognitieve functiestoornissen maar haar gehele niveau paste niet meer bij hoger onderwijs. Zij handhaafde zich met moeite op een school voor speciaal vervolgonderwijs, waar zij zich sociaal en qua opleidingsperspectief (zij had de gedachte aan een academische studie niet opgegeven) niet in kon schikken.

De eetobsessie had in het gezin geleid tot fasen van verstikkende controle, ontreddering en woede (“de chirurg heeft gezegd dat mijn verzadigingscentrum is weggenomen”, waarmee Josien ieder die wilde helpen in de verdediging drukte). De vermindering van cognitief functioneren en van activiteiten (Josien was voorheen sportief en actief) was ook voor de ouders moeilijk hanteerbaar.

De beschrijving toont dat de ernstige nasleep van een goedaardige tumor de kwaliteit van het leven van patiënt en omgeving op diverse fronten aantast.

Combs SE, Thilmann C, Huber PE, Hoess A, Debus J, Schutz-Ertner D (2007) Achievement of long-term local control in patients with craniopharyngiomas using high precision stereotactic radiotherapy. Cancer 109: 2308-2314

Dolson EP, Conklin HM, Li C, Xiong X, Merchant TE (2009) Predicting behavioral problems in craniopharyngioma survivors after conformal radiotherapy. Pediatric Blood and Cancer 52: 860-864

Haupt R, Magnani C, Pavonelli M, Caruso S, Dama E, Gazzè ML (2006) Epidemiological aspects of craniopharyngioma. Journal of Pediatric Endocrinologic Metabolism 19 Supplement 1 : 289-293

Jennekens-Schinkel A, Jennekens FGI (2008) Neuropsychologie van neurologische aandoeningen in de kindertijd. Amsterdam, Uitgeverij Boom, pp 326-329

Merchant TE, Kiehna EN, Sanford RA, Mulhern RK, Thompson SJ, Wilson MW, Lustig RH, Kun LE (2002) Craniopharyngioma: the St Jude Children’s Research Hospital experience 1984-2001. International Journal of Radiation Oncology Biology Physics 53: 533-542

Müller HL, Bruhnken G, Emser A, Faldum A, Etavard-Gorris N, Gebhardt U, Kolb R, Sörensen N (2005) Longitudinal study on quality of life in 102 survivors of childhood craniopharyngioma. Child’s Nervous System 21: 975-980

Poretti A, Grotzer MA, Ribi K, Schönle E, Boltshauser E (2004) Outcome of craniopharyngioma in children: long-term complications and quality of life. Developmental Medicine &d Child Neurology 46; 220-229

Taphoorn MJB, van Es C, Gooskens RHJM, de Vroede M. Jennekens-Schinkel A, Vandertop WP (2000) Kinderen met een craniofaryngioom, een ‘goedaardige’ hersentumor met grote morbiditeit. Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde 144: 1705-1709

Waber DP, Pomeroy SL, Chiverton AM, Kieran MW, Scott RM, Goumnerova LC, Rivkin MJ (2006) Everyday cognitive function afer craniopharyngioma in childhood. Pediatric Neurology 34: 13-19