Een adolescent met een craniofaryngioom

Josien klaagde enkele maanden over hoofdpijn toen zij op de leeftijd van 13 jaar plotseling dubbelzag. Beeldvorming van de hersenen toonde een cysteuze tumor die drukte op het chiasma opticum; de zijventrikels waren verwijd. Pathologisch onderzoek bevestigde de diagnose craniofaryngioom. De endocriene functies waren niet gestoord. Een drain ontlastte de hydrocefalus. De tumor werd verwijderd waarbij de hypofysesteel werd doorgenomen.

Na de operatie vielen voorste en achterste hypofysefuncties uit, waarvoor gesuppleerd werd met antidiuretisch hormoon, levothyroxine, hydrocortison en later ook geslachtshormonen en groeihormoon. Resttumor werd bestreden met radiotherapie. De lokale genezing verliep voorspoedig.
Josien was voor het ontstaan van de klachten altijd een uitmuntende leerlinge geweest. Na de operatie was zij veel trager dan voorheen; zij had moeite met concentreren en inprenten. De gymnasiumleerstof was ineens te moeilijk. Zij viel overdag in slaap. Zij leed vanaf de operatie aan een eetobsessie die haar gewicht in een half jaar meer dan 10 kg deed toenemen. Zij werd depressief.

Bij neuropsychologisch onderzoek werd een hooggemiddeld IQ vastgesteld, aanzienlijk lager dan het geschatte uitstekende premorbide IQ. Aan verandering van schooltype waren Josien noch haar ouders toe. Uitgebreide analyse van het slaap-waakritme leidde niet tot een diagnose. Het voorgeschreven laagcalorische dieet had niet het gewenste effect. Psychiatrische begeleiding werd ingezet wegens de depressie.

Bij controle vier jaren na de operatie bleken bij beeldvorming geen aanwijzingen voor hergroei van de tumor. Josien had nog steeds volledige hormonensuppletie. Zij had zwaar overgewicht: bij een lengte van 1,70 m een lichaamsgewicht van 104 kg. Zij was onveranderd traag, haar IQ was in het gemiddelde gebied gebleven, er waren geen specifieke cognitieve functiestoornissen maar haar gehele niveau paste niet meer bij hoger onderwijs. Zij handhaafde zich met moeite op een school voor speciaal vervolgonderwijs, waar zij zich sociaal en qua opleidingsperspectief (zij had de gedachte aan een academische studie niet opgegeven) niet in kon schikken.

De eetobsessie had in het gezin geleid tot fasen van verstikkende controle, ontreddering en woede (“de chirurg heeft gezegd dat mijn verzadigingscentrum is weggenomen”, waarmee Josien ieder die wilde helpen in de verdediging drukte). De vermindering van cognitief functioneren en van activiteiten (Josien was voorheen sportief en actief) was ook voor de ouders moeilijk hanteerbaar.

De beschrijving toont dat de ernstige nasleep van een goedaardige tumor de kwaliteit van het leven van patiënt en omgeving op diverse fronten aantast.