Plaatselijke (focale) overmatige ontlading van zenuwcellen in de temporale gebieden van de hersenen kan plotseling kortstondige abnormale verschijnselen (aanvallen) veroorzaken. De verschijnselen kunnen bestaan uit doelloze bewegingen of vreemde zintuiglijke ervaringen. De aanvallen worden “partieel” genoemd als ze niet uitbreiden tot trekkingen over het halve of hele lichaam. Breiden ze wel uit over het lichaam, dan benoemt men dat als secundaire generalisatie. De verschijnselen heten “complex partieel” als er bewustzijnsdaling bij optreedt.

We vatten de oorzaken en de aanvalsverschijnselen van temporale epilepsie samen en gaan daarna nader in op cognitieve en gedragsstoornissen.

 

Voor informatie aan ouders en andere familieleden, voor het leggen van contacten tussen familieleden en voor advies en ondersteuning bij schoolproblemen, zie Ziektebeschrijving Epilepsie, Andere teksten op internet.

In 2005 waren er in Nederland iets minder dan vier miljoen kinderen. Volgens gegevens van huisartsen hadden ruim 9.000 daarvan epilepsie (Jennekens-Schinkel & Jennekens, 2008). Bijna de helft van deze kinderen heeft focale epilepsie; van de focale epilepsieën is een grote minderheid temporaal (Guerrini, 2006).

In ongeveer 20% van de gevallen wordt geen duidelijke oorzaak gevonden. De epilepsie is dan idiopathisch. Genetische factoren zouden in deze gevallen een rol kunnen spelen. Bij de idiopathische vorm hebben veelal familieleden epilepsie of koortsstuipen (gehad). Er is ook een autosomaal dominant overervende temporale epilepsie (“autosomal dominant partial epilepsy with auditory features”, ADPEAF). In ongeveer 80% van de gevallen is de epilepsie symptomathisch. De temporale kwab kan door afwijkende ontwikkeling misvormd (dysplastisch) zijn, hij kan een nauwelijks groeiende tumor of een abnormale vaatstructuur bevatten. Bij een aanmerkelijke minderheid (ongeveer 20-30%) van de kinderen met temporale epilepsie is het mediale deel van de temporale kwab, dat wil zeggen de hippocampus en nabije structuren, sclerotisch. De hippocampus is een licht gekromd langwerpig gebied dat aan de mediale kant uitpuilt in het temporale deel van de ventrikel. Het percentage zogeheten mesotemporale sclerose (MTS) of hippocampussclerose is het kleinst bij zeer jonge kinderen met temporale epilepsie, het benadert bij schoolkinderen 50 maar is dan nog altijd kleiner dan bij volwassenen (Jennekens-Schinkel & Jennekens, 2008; Fontana et al., 2007). Hoe de sclerose ontstaat is niet helemaal zeker; ze zou een gevolg kunnen zijn van langdurige koortsstuipen in een eerdere fase van de ontwikkeling (Provenzale et al., 2008). Dysplasie en sclerose komen vaak gecombineerd voor. (Tassi et al., 2009; Provenzale et al., 2008).

 

Functieverdeling in de temporale gebieden bepaalt de aard van de aanvalsverschijnselen
Functies van de hersenen zijn in netwerken georganiseerd; de netwerken kunnen zichtbaar gemaakt worden met behulp van bijvoorbeeld functionele MRI (fMRI). Hersengebieden die in het bijzonder betrokken zijn bij een bepaalde functie zijn in zo’n netwerk opgenomen. In de temporale kwab onderscheidt men een fylogenetisch oud mediaal deel van het fylogenetisch jongere laterale. De hippocampus en andere, kort bij de hippocampus gelegen structuren behoren tot het oude deel. De hippocampus heeft een bijzondere taak in geheugenfuncties. In het laterale deel van de temporale kwab bevinden zich gebieden met een bijzondere betekenis voor het begrijpen van taal (centrum van Wernicke) en van geluiden. De eerste verschijnselen van een focale aanval weerspiegelen de functie van het gebied waar de excessieve ontladingen ontstaan.

Verschijnselen
De eerste aanvallen ontstaan bij de meeste kinderen voor het zesde levensjaar, zelfs al in de eerste levensmaanden. Maar het debuut kan ook op schoolleeftijd plaatsgrijpen. Bij kinderen met MTS debuteert de epilepsie meestal pas in het 5de tot 6de levensjaar of later. Het aantal aanvallen kan variëren van meerdere per dag tot enkele per maand of minder (Fontana et al., 2007; Ray & Kotagal, 2005) .

• Bij kinderen van 6-7 jaar en ouder zijn de verschijnselen zoals bij volwassenen. De aanval begint meestal met een aura: bijvoorbeeld een opstijgend onaangenaam gevoel in de maagstreek, tegen beter weten in menen iets wat men nu waarneemt al eens eerder precies zo te hebben gezien (déjà-vu) of gehoord (déjà-entendu), een bepaalde smaak of reukgewaarwording, maar ook wel een intens gevoel van emotie of een zintuiglijke illusie (bijvoorbeeld macropsie of micropsie). Hier kan het bij blijven, maar veelal volgen andere verschijnselen: onderbreking van bezigheid, starende blik, wijd open ogen, wijde pupil, motorische automatismen zoals smakken, likken van de lippen, kauwen, friemelen met de handen, plukken aan de kleren, open- en dichtdraaien van een kraan, abnormale stand (dystoon) van hand of ander lichaamsdeel aan de lichaamszijde die gekruist is met de plaats van het focus.
• Bij kinderen jonger dan 6-7 jaar komen aura en kortdurend contactverlies minder voor, of zijn moeilijker registreerbaar dan bij oudere kinderen. Automatismen zijn er wel maar ze zijn eenvoudig. Motorische verschijnselen zoals tonische contracties en spiertrekkingen (myoklonieën) staan meer op de voorgrond en kunnen tweezijdig voorkomen.

Bij secundaire generalisatie ontstaat een tonische contractie en volgen daarna klonische krampen.

Lamotrigine en carbamazepine behoren volgens een niet-geblindeerde, gerandomiseerde en gecontroleerde studie tot de effectiefste middelen voor de behandeling van focale epilepsie (Marson et al., 2007; zie ook Bouma, 2009, en de Richtlijn Epilepsie). Lamotrigine wordt geacht verhoudingsgewijze weinig effecten te hebben op de cognitie (Meador, 2008; zie ook Ziektebeschrijving Epilepsie, Behandeling). De anti-epilepsie medicatie werkt het best bij de idiopathische vorm van temporale epilepsie. Sommige kinderen reageren onvoldoende op medicatie; bij die kinderen moet de mogelijkheid van operatieve behandeling worden uitgezocht (Guerrini, 2006).

Intelligentie
Kinderen met medicamenteus goed behandelbare temporale epilepsie hebben in de regel een normale intelligentie, althans de eerste jaren na diagnose (Oostrom et al., 2003). Wanneer het goed blijft gaan met de aanvallen blijft de intelligentie op peil.
Van de kinderen met medicamenteus niet behandelbare temporale epilepsie die in aanmerking komen voor epilepsiechirurgie heeft bijna de helft een zwakke intelligentie (IQ < 80) of een verstandelijke beperking (IQ < 70), die voor zover tot nu toe bekend bij 10–15% van de kinderen matig tot zeer ernstig is (IQ < 50) (De Koning et al., 2009).
Waardoor een plaatselijke afwijking in een deel van een temporale kwab bij kinderen zo grote gevolgen heeft voor de intelligentie is onduidelijk. De aard van de afwijking en in welke hersenhelft de epilepsie ontstaat, lijken niet bepalend. Aannemelijk is dat de leeftijd bij ontstaan van de aanvallen een rol speelt; klaarblijkelijk zijn de epileptische aanvallen voor de ontwikkeling van de hersenschors van jonge kinderen ongunstig (Cormack et al., 2007). Op volwassen leeftijd ontstane temporale epilepsie verstoort veeleer het geheugen dan de intelligentie.

Leren en Geheugen
Heel verschillende dingen – zoals woorden, verhalen, wegen, plattegronden, muziek en emoties – worden geleerd, onthouden en vaak ook vergeten. Bij dat alles zijn de temporale hersengebieden betrokken. Het volgende is bekend over leren en geheugen van kinderen met temporale epilepsie.

• Jonge kinderen met temporale epilepsie leren en onthouden lijsten woorden in het algemeen niet minder goed dan gezonde leeftijdgenootjes (ENCYCL-Geheugen). Maar in de tweede helft van de schoolleeftijd verbetert hun leer- en geheugencapaciteit wat minder dan van de gezonde kinderen, vermoedelijk doordat de kinderen hun hele handelen, met inbegrip van kennisverwerving, minder goed organiseren. Jongeren met temporale epilepsie komen eerder aan op het omslagpunt van steeds beter naar geleidelijk minder goed leren en onthouden (adolescenten met temporale epilepsie een vijftal jaren eerder dan gezonde personen) (Helmstaedter & Elger, 2009). Een focus in de linker temporale kwab is na de kinderjaren voor het leren van taalmateriaal ongunstiger dan een focus in de rechter temporale kwab. Hippocampussclerose is door alle leeftijden heen een negatieve factor voor leren en onthouden, doordat de geheugen”sporen” minder sterk zijn. (Helmstaedter & Elger, 2009). Over leren en onthouden van informatie die niet in taal is vervat is minder bekend dan over talige informatie.
• Verhalen met een emotionele lading worden in het algemeen beter opgenomen en onthouden dan neutrale. Kinderen met vroeg ontstane moeilijk behandelbare temporale epilepsie ondervinden mogelijk deze invloed van emotie op onthouden niet of veel minder (Jambaqué et al., 2009).
• Kinderen met al op heel jonge leeftijd epilepsie vanuit mesotemporale structuren lijken vier van vijf basisemoties minder goed te herkennen van gelaatsuitdrukkingen dan gezonde leeftijdgenootjes. Alleen blijheid lijken ze normaal af te lezen, maar bij verdriet, vrees, walging en boosheid maken ze meer fouten (Golouboff et al., 2008).

Taal
Kinderen met goed behandelbare temporale epilepsie hebben in de regel een normaal ontwikkelde taalfunctie. De meerderheid van de kinderen met moeilijk behandelbare epilepsie hebben een achterstand in de ontwikkeling van woordenschat en grammatica. Deze past meestal bij de algehele stoornis van het cognitieve functioneren. Verschijnselen van afasie hebben de kinderen niet (De Koning et al., 2009).

Andere cognitieve functies

• Ooit werd een jongen beschreven die op de leeftijd van 7 jaar in een fase van ernstige aanvallen vanuit de temporale gebieden van de rechterhersenhelft traag en zonder enige intonatie sprak terwijl woordkeuze en vervoeging en verbuiging van wat hij zei in orde waren. De aprosodie verdween toen de aanvallen verbeterden. Later ontstond de indruk dat kinderen met moeilijk behandelbare temporale epilepsie langzamer ontwikkelen dan gezonde kinderen in het begrijpen van emoties die worden overgebracht door gebaren of door de stem (Cohen et al., 1990). Over de mate van voorkomen van deze ontwikkelingsachterstand, en over de aard en de ernst ervan is nog lang geen uitsluitsel. In de paragraaf over leren en geheugen werd het tekort in de herkenning van gelaatsuitdrukkingen beschreven in termen van geheugen (voor emoties). Anderen zien de kern van het probleem als een emotietekort. Dit komt tot uiting in het doen en laten van de kinderen maar ook in hun waarnemen en begrijpen van gedrag van anderen. Het kan gelaatsuitdrukkingen en/of stemmodulatie treffen. Bij kinderen met goed behandelbare temporale epilepsie namen wij deze problemen niet waar. Het tekort zou zich niet beperken tot kinderen met een epilepsiefocus in de rechter temporale gebieden, maar bij hen wel duidelijker zijn dan bij kinderen met een linkszijdig focus.
• Kinderen met temporale epilepsie hebben moeite met natekenen van complexe figuren. Links- of rechtstemporaal focus maakt geen verschil voor de kwaliteit van het construeren (Schouten et al., 2009).
• Over het executief functioneren valt nog niet meer te zeggen dan dat kinderen met moeilijk behandelbare temporale epilepsie hun handelen minder goed organiseren (zie boven) (Rzezak et al., 2009; Jennekens-Schinkel & Jennekens, 2008) (ENCYCL-Executief functioneren).

Gedrag
Kinderen met goed behandelbare temporale epilepsie hebben niet meer gedragsproblemen dan andere kinderen van dezelfde leeftijd, tenzij er spanningsbronnen zijn in de opvoeding (ouders kunnen bijvoorbeeld hun kind met epilepsie overmatig beschermen) of in de gezinsomstandigheden. Bij kinderen met moeilijk behandelbare epilepsie kunnen gedragsproblemen samenhangen met onvoldoende herkennen van sociale signalen, zoals stembuigingen of gelaatsuitdrukkingen (Golouboff et al., 2008). Maar ze kunnen ook voortkomen uit de aard van de aandoening waar ook de epilepsie een gevolg van is of uit gebruik van bepaalde combinaties van anti-epileptica.
In uitzonderlijke gevallen kunnen psychiatrische gedragsstoornissen voorkomen, zoals paniekaanvallen en perioden van psychose met hallucinaties (“horen van stemmen” of “zien van beangstigende beelden”). Kinderen met een mentale beperking kunnen hyperactief of autistisch zijn.

Ingreep
Operatie kan worden overwogen wanneer behandeling met anti-epileptica onbevredigend blijft. Van alle vormen van epilepsiechirurgie wordt temporale resectie veruit het meest verricht. Voorafgaande aan de operatie moeten de eventuele afwijkende structuur en de aanvalsbeginzone zorgvuldig worden vastgesteld. Doel van de operatie is immers het verwijderen van het afwijkende gebied – een plaatselijke misvorming, tumor, geschrompelde hippocampus – met inbegrip van het gebied waar de epileptische aanvallen worden veroorzaakt. De meest verrichte ingreep is het verwijderen van het voorste deel van de temporale kwab, vanaf de temporale pool 3-4 centimeter achterwaarts.

Gevolgen voor aanvallen, bewegen en zien
Volgens de Landelijke Werkgroep Epilepsiechirurgie bij Kinderen is 76% van de kinderen na temporale operatie aanvalsvrij; bij de overige kinderen is het aantal aanvallen sterk verminderd (18%) of verminderd (6%) (Jennekens-Schinkel & Jennekens, 2008). In het algemeen neemt in de loop van jaren het percentage aanvalsvrije kinderen af, bij temporale epilepsie na 10 jaar tot ongeveer 50% (zowel bij kinderen als volwassenen( (Jeha et al., 2006).
De temporale kwab speelt geen rol bij de ondersteuning van motoriek en sensibiliteit en de verwijdering veroorzaakt dus geen verlammingen of gevoelsstoornissen. Wel wordt een verbinding (de lus van Meyer) van hersenstam naar het visuele deel van de occipitale schors onderbroken; hierdoor (tenzij de aandoening al tot de onderbreking geleid heeft, wat vaak voorkomt) kunnen kinderen niet zien in een kwart van het gezichtsveld van het tegenover liggende (contralaterale) oog. Door hoofd- en oogbewegingen passen kinderen zich snel bij dit tekort aan, veel sneller dan volwassenen.

Gevolgen voor cognitie
Vergeleken met de bevindingen voorafgaande aan operatie, blijft het IQ bij de meeste kinderen stabiel, ongeacht de hersenhelft die wordt geopereerd. Dat geldt zowel voor het verbale als het performale IQ. De scores van testonderzoek van het geheugen tonen geen opmerkelijke effecten van de operatie (zie voor literatuur overzicht Jennekens-Schinkel & Jennekens, 2008). De vertraagde taalontwikkeling van kinderen met medicamenteus moeilijk behandelbare temporale epilepsie verbetert niet maar verergert ook niet door temporale chirurgie. De verschillen in effecten van temporale resecties in linker en rechter hersenhelft voor de ontwikkeling van de taal zijn klein (de Koning et al., 2009). Dat is dus echt anders dan bij volwassenen.

Gevolgen voor gedrag
De verdwijning van aanvallen heeft in het algemeen een bevrijdend effect. Na temporale resecties verbeteren de kinderen in motorische activiteit en motorische vaardigheid; leven zonder aanvallen lijkt kinderen de kans te bieden om hun motorische mogelijkheden meer te ontplooien (van Empelen et al., 2005). Over andere effecten van temporale kwab operaties voor het gedrag bestaat nog onzekerheid.

1. Globale stoornissen in het cognitieve functioneren bepalen het bestaan van veel kinderen met medicamenteus moeilijk behandelbare vormen van temporale epilepsie. De medische behandeling is gericht op tegengaan van de aanvallen en voorkomen van (verdere) cognitieve beperkingen. De begeleiding richt zich op stimuleren van ontwikkeling en aanpassen van de omgeving aan het kind; de maat hierbij wordt gevormd door het cognitieve en emotionele functioneren van het kind.
2. Zie ook de Ziektebeschrijving Epilepsie, Begeleiding.

Cohen M, Prather A, Town P, Hynd G (1990) Neurodevelopmental differences in emotional prosody in normal children and children with left and right temporal epilepsy. Brain & Language 38: 122-134

Cormack F, Cross H, Isaacs E, Harkness W, Wright I, Vargha-Khadem F, Baldeweg T (2007) The development of intellectual abilities in pediatric temporal lobe epilepsy. Epilepsia 48: 201-204

Empelen R van, Jennekens-Schinkel A, Gorter JW, Volman MJM, Nieuwenhuizen O van, Helders PJM (2005) Epilepsy surgery does not harm motor performance of children and adolescents. Brain 128: 1536-1545

Fontana E, Negrini F, Francione S, Mai R, Osanni E, Menna E, Offredi F, Darra F, Dalla Bernardina B (2006) Temporal lobe epilepsy in children: electroclinical study of 77 cases. Epilepsia 51: 26-30

Golouboff N, Fiori N, Delalande O, Fohlen M, Dellatolas G, Jambaqué I (2008) Impaired facial expression recognition in children with temporal lobe epilepsy: impact of early seizure onset on fear recognition. Neuropsychologia 46: 1415-1428

Guerrini R (2006) Epilepsy in children. Lancet 367; 499-524

Helmstaedter C. & Elger CE (2009) Chronic temporal lobe epilepsy: a neurodevelopmental or progressively dementing disease? Brain 132: 2822-2830
Jambaqué I, Pinabiaux C, Dubouch C, Fohlen M, Bulteau C, Delalande O (2009) Verbal emotional memory in children and adolescents with temporal lobe epilepsy: a first study. Epilepsy & Behavior 16: 69-75

Jeha LE, Najm IM, Bingaman WE, Khandwala MS, Widdess-Walsh P, Morris HH, Dinner DS, Nair D, Foldvary-Schaeffer N, Prayson RA, Comair Y, O’Brien R, Bulacio J, Gupta A, Lüders HO (2006) Predictors of outcome after temporal lobectomy for the treatment of intractable epilepsy. Neurology 66: 1938-1940

Jennekens-Schinkel A, Jennekens FGI (2008) Neuropsychologie van neurologische aandoeningen in de kindertijd. Amsterdam: uitgeverij Boom. Hoofdstukken 10 en 11 over Temporale epilepsie en Epilepsie chirurgie: epidemiologie pp 390 en 406; oorzaken pp 394-395; geheugen pp 407-408; andere cognitieve functies pp 409-411; gedrag pp 411-412; temporale kwab chirurgie en gevolgen voor aanvallen pp 460-461, voor cognitie 464-465 en 470, voor gedrag 461 en 471-472.

de Koning T, Versnel H, Jennekens-Schinkel A, van Schooneveld MM, Dejonckere PH, van Rijen PC, van Nieuwenhuizen O, on behalf of the Dutch Collaborative Epilepsy Surgery Programme (DuCESP) (2009) Language development before and after temporal surgery in children with intractable epilepsy. Epilepsia 50: 2408-2419

Marson AG, Al-Kharusi AM, Appleton R, Baker GA, Chadwick DW, Cramp C, Cockerell OC, Cooper PN, Doughty J, Eaton B, Gamble C, Goulding PJ, Howell SJL, Hughes A, Jackson M, Jacoby A, Kellett M, Lawson GR, Leach JP, Nicolaides P, Roberts R, Shackley P, Shen J, Smith DF, Smith PEM, Tudor Smith C, Vanoli A, Williamson PR, on behalf of the SANAD Study Group (2007) The SANAD study of effectiveness of carbamazepine, gabapentin, lamotrigine, oxcarbazepine, or topiramate for treatment of partial epilepsy: an unblinded randomised controlled trial. Lancet 369: 1000-1015

Meador KJ (2008) Cognitive effects of levetiracetam versus topiramate. Epilepsy Currents 8: 64-65

Oostrom KJ, Smeets-Schouten A, Kruitwagen CLJJ, Peters ACB, Jennekens-Schinkel A (2003) Not only a matter of epilepsy: early problems of cognition and behavior in children with “epilepsy only” – a prospective, longitudinal, controlled study starting at diagnosis. Pediatrics 112: 1338-1344

Provenzale JM, Barboriak DP, VanLandingham K, MacFall J, Delong D, Lewis DV (2008) Hippocampal MRI signal hyperintensity after febrile status epilepticus is predictive of subsequent mesial temporal sclerosis. American Journal of Roentgenology 190: 976-983

Ray A, Kotagal P (2005) Temporal lobe epilepsy in children: overview of clinical semiology. Epileptic Disorders 7

Richtlijn Epilepsie (2006) www.neurologie.nl/richtlijnen

Rzezak P, Fuentes D, Guimarães CA, Thome-Soza S, Kuczynski E, Guerreiro M, Valente KDR (2009) Executive dysfunction in children and adolescents with temporal lobe epilepsy: is the Wisconsin Card Sorting Test enough? Epilepsy & Behavior 15: 376-381

Schouten D, Hendriksen JGM, Aldenkamp AP (2009) Performance of childrne with epilepsy on the Rey-Osterrieth complex figure test: is there an effect of localization or lateralization? Epilepsy Research 83: 184-189