Hersentumoren die ontstaan door woekering van hersencellen worden primair genoemd. Doordat hersencellen verschillen, verschillen ook de hersentumoren. Dat geldt op dezelfde wijze voor tumoren in de hemisferen van de grote hersenen als voor tumoren in andere delen van het centrale zenuwstelsel.

Het gebied dat met driehoekjes is gemarkeerd duidt area 4 aan, het motorische schorsgebied. Het maakt deel uit van de frontale hersenkwab. Area 4 is door een groeve (sulcus centralis) gescheiden van een gebied dat met rondjes is gemarkeerd. Dit is het sensibele schorsgebied, het voorste deel van de wandbeen(pariētale)-kwab. Het reikt aan de onderzijde tot een andere diepe groeve, de sulcus lateralis. Daaronder/achter bevindt zich de slaapkwab (temporale kwab), de kwab waar bij kinderen de meeste tumoren voorkomen. De occiptale kwab vormt de achterpool van de grote hersenen. Daaronder ziet men de kleine hersenen. Overgenomen uit A. Biemond, Diagnostiek van Hersenziekten, tweede druk, 1950, Uitgever Erven Bohn. In de grote hersenen van kinderen kunnen zich de volgende typen tumoren voordoen.

• Gliomen ontstaan door woekering van gliacellen. Gliacellen zijn de steuncellen van het centrale zenuwstelsel. Van de drie typen gliacellen, de stervormige astrocyten, de uitloperarme oligodendroglia en de ependymcellen die de wanden van de ventrikels bekleden, woekeren de astrocyten veruit het meest. Dit zijn de astrocytomen. In de groeiwijze van gliomen onderscheidt men 4 graden van ernst. Tumoren met de ernstgraden 3 en vooral 4 zijn kwaadaardig: ze groeien snel, infiltreren in gezond weefsel en zaaien uit naar andere plaatsen in het zenuwstelsel of het lichaam. Tumoren met de graden 1 en 2 zijn relatief goedaardig: ze groeien langzaam, infiltreren niet of weinig en zaaien meestal niet uit; ze worden “laaggradig” genoemd (Zie ook Ziektebeschrijving Hersentumoren).
• Tumoren die bestaan uit gewoekerde neuronen (gangliocytomen) of uit neuronen en gliacellen (gangliogliomen) of uit gedesorganiseerde haarden van neurale en gliale cellen (DNET) (“dysembryoplastische neuroectodermale tumor”) groeien allemaal langzaam, meestal in de temporale kwab van de grote hersenen.

Primaire tumoren in de grote hersenen van kinderen zijn overwegend laaggradig. Tenzij uitdrukkelijk anders vermeld, blijft deze tekst beperkt tot deze categorie.

www.kinderneurologie.eu. Een Nederlandstalige tekst met uitvoerige en deskundige informatie over 20 verschillende hersentumoren bij kinderen, voor hulpverleners, patiënten en familieleden.

Primaire hersentumoren worden in Nederland per jaar bij 100 tot 120 kinderen aangetoond. Ongeveer 25% tot 30% hiervan ontstaat in één van beide hemisferen van de grote hersenen (Sønderkaer et al., 2003). Het zijn merendeels laaggradige gliomen. De zeer grote meerderheid van de kinderen overleeft de aandoening zodat mag worden aangenomen dat enkele honderden kinderen in Nederland een tumor in een hemisfeer in de voorgeschiedenis hebben (zie Ziektebeschrijving Hersentumoren).

Een genetische factor zou een rol kunnen spelen omdat kanker bij deze kinderen vaak familiair voorkomt (Blumenthal & Canon-Albright, 2008) en omdat gliomen zich vaak voordoen bij enkele erfelijke ziekten. (zie bijvoorbeeld de paragraaf over lichamelijke verschijnselen in Neurofibromatose type 1). Nabij DNET kunnen tekenen van dysplasie van hersenweefsel worden aangetroffen, wijzend op een ontwikkelingsstoornis (Bilginer et al., 2009). Blootstelling aan bestraling, prenataal of in het kader van behandeling, verhoogt bij de behandelde kinderen de kans op een hersentumor, ook in de hemisferen.

Verschijnselen

Hemisfeertumoren geven aanleiding tot plaatselijke stoornissen en daarmee tot epileptische aanvallen. Hoofdpijn, verminderde alertheid en braken kunnen ontstaan door verhoogde druk in de schedel (Sønderkaer et al., 2003).

Operatieve behandeling

Als door beeldvorming van de hersenen de plaats van de tumor is vastgesteld, kan worden overgegaan tot volledige of zo volledig mogelijke verwijdering. De ingreep zal verenigbaar moeten zijn met behoud van essentiële functies, waaronder taal en geheugen. Dit kan onder andere worden onderzocht door kortdurende uitschakeling van een helft van de grote hersenen door middel van toediening van amobarbital (een barbituraat) aan het grote toevoerende bloedvat van die hersenhelft (de arteria carotis). De neuropsycholoog heeft tot taak in kort tijdsbestek zich een indruk te vormen van taal en geheugen in deze conditie. De amobarbital procedure staat (naar de bedenker ervan) bekend als Wada test. Tegenwoordig wordt ook electrocorticografie (EcOG) toegepast.. Anders dan bij kwaadaardige tumoren wordt bij laaggradige tumoren veelal afgezien van bestraling en nabehandeling met chemotherapeutica (Zie Ziektebeschrijving Hersentumoren; Jennekens-Schinkel en Jennekens, 2008).

Na operatieve behandeling

De epileptische aanvallen verdwijnen of verminderen. Bij “vermindering van aanvallen” blijft behandeling met anti-epileptica nodig. Een kleine minderheid van de kinderen houdt neurologische restverschijnselen. In geval van onvolledige tumorverwijdering moet rekening worden gehouden met opnieuw uitgroeien van tumorweefsel. Behalve heroperatie kan in dat geval ook stereotactische radiotherapie worden overwogen, een zeer gerichte vorm van bestraling met meerdere kleine stralingsbundels (zie voor beschrijving van de methode www.hersentumor.nl of Ziektebeschrijving Hersentumoren) (Kano et al., 2009).

Intelligentie

De intelligentie van kinderen die zijn geopereerd vanwege een glioom ligt in het normale gebied. Gemiddeld over groepen kinderen zijn totaal, verbaal en performaal intelligentiequotiënt (IQ) hoger dan 90, maar lager dan het gemiddelde (= 100) van de algemene bevolking. Het percentage kinderen met lager dan gemiddeld IQ is groter dan in de algemene bevolking. Kinderen met een laesie in de rechter hemisfeer hebben gemiddeld een beter verbaal IQ (100) dan kinderen met een laesie in de linker hemisfeer (91) (Ris et al., 2008). Het performale IQ verschilt niet tussen de groepen.

Andere cognitieve functies

Kinderen die geopereerd zijn vanwege een laaggradige hemisfeertumor kunnen meer aandachtsproblemen hebben dan gezonde leeftijdgenoten, bijvoorbeeld met volhouden van de aandacht in saaie taken (Aarsen et al., 2009).

Kinderen bij wie een langzaam groeiende tumor in de temporale kwab leidt tot medicamenteus moeilijk behandelbare epilepsie hebben een vertraagde taalontwikkeling (de Koning et al., 2009) (ENCYCL-Taalverwerving). Het is niet duidelijk of de taalontwikkeling extra kwetsbaar is wanneer de tumor zich bevindt in de linker hemisfeer (Aarsen et al., 2009; de Koning et al., 2009). Vermoedelijk speelt de leeftijd van ontstaan van de tumor en/of de epilepsie een rol.

Rekenen, schrijven, lezen

De schoolvaardigheden van kinderen die geopereerd zijn vanwege een langzaam groeiende tumor in een van de grote hersenhelften zijn licht achter op die van leeftijdgenoten (Ris et al., 2008). Over het latere beloop ervan kan geen uitspraak worden gedaan.

De toekomst van kinderen die een operatie hebben ondergaan vanwege een laaggradige tumor in de grote hersenen is over het algemeen gunstig en misschien is daardoor het psychosociale functioneren op lange termijn niet uitputtend onderzocht. Enkele kanttekeningen zijn nodig:

• Het laat zich aanzien dat veel kinderen cognitief over de hele linie iets minder goed functioneren, wat mede tot uitdrukking komt in iets meer moeite met verwerving van schoolse vaardigheden (zie bijvoorbeeld de Ziektebeschrijving Bacteriële meningitis).
• Een kleine minderheid van deze kinderen heeft neurologische restverschijnselen, bijvoorbeeld (1) zwakte in een lichaamshelft en daardoor verminderde motorische vaardigheid bij sport en spel, of (2) epileptische aanvallen die met anti-epileptica worden behandeld. Zowel de aanvallen als sommige anti-epileptica kunnen voor het cognitieve functioneren nadelig zijn.
• Gunstige prognose is geen garantie voor moeiteloze emotionele verwerking.

Ondanks de gunstige vooruitzichten loopt de ontwikkeling van de kinderen dus toch meer risico dan van leeftijdgenoten. Ouders, kind, maar ook leerkrachten behoeven informatie over deze zaken en zo nodig advies en begeleiding, bij voorkeur door hulpverleners die ervaring hebben met de gevolgen van hersentumoren of algemener van hersenletsel.

[tekst volgt nog]

Aarsen FK, Paquier PF, Arts W-F, Van Veelen M-L, Michiels E, Lequin M, Catsman-Berrevoets CE (2009) Cognitive deficits and predictors 3 years after diagnosis of a pilocytic astrocytoma in childhood. Journal of Clinincal Oncology 27: 3528-3532

Bilginer B, Yalnizoglu D, Soylemezoglu F, Turanli G, Cila A, Topcu M, Akalan N (2009) Surgery for epilepsy in children with dysembryoplastic neuroepithelial tumor: clinical spectrum, seizure outcome, neuroradiology, and pathology. Child’s Nervous System 25: 485-491

Blumenthal DT, Cannon-Albright LA (2008) Familiality in brain tumors. Neurology 71: 1015-1020

Jennekens-Schinkel A & Jennekens FGI (2008) Neuropsychologie van neurologische aandoeningen in de kindertijd. Amsterdam, Uitgeverij Boom, pp 331-334

Kano H, Niranian A, Flickinger JC, Pollack IF, Jacacki RT, Lunsford LD (2009) Stereotactic radiosurgery for pilocytic astrocytomas part 2: outcomes in pediatric patients. Journal of Neuro-oncology May 26 (Epub ahead of print)

Koning T de, Versnel H, Jennekens-Schinkel A, Schooneveld MJ van, Dejonckere PH, van Rijen PC van, Nieuwenhuizen O van, Dutch Collaborative Epilepsy Surgery Programme (DuCESP) (2009) Language development before and after temporal surgery in children with intractable epilepsy. Epilepsia doi: 10.1111/j.1528-1167

Ris MD, Beebe DW, Armstrong FD, Fontanesi J, Holmes E, Sanford RA, Wisoff JH (2008) Cognitive and adaptive outcome in extracerebellar low-grade brain tumors in children: a report from the Children’s Oncology Group. Journal of Clinical Oncology 26: 4765-4770

Sønderkaer S, Schmiegelow M, Carstensen H, Bageskov-Nielsen L, Müller J, Schmiegelow K (2003) Long-term neurological outcome of childhood brain tumors treated by surgery only. Journal of Clinical Oncology 21: 1347-1351