Lichamelijke verschijnselen

Voor behandeling

De naden tussen de botten van de schedel sluiten op verschillende tijdstippen na de geboorte. Nog niet vastgegroeide naden kunnen wijken wanneer de hoeveelheid vocht in de schedel teveel toeneemt; het hoofd wordt dan groter. Het kind drinkt slecht, het is prikkelbaar, de ogen staan teveel naar beneden (“ondergaande zonfenomeen”) en het kind heeft afwijkende oogbewegingen. De schedel kan niet meer reageren op vochttoename door groter te worden wanneer de schedelnaden eenmaal gesloten zijn; dan is, bij het wat oudere kind, hoofdpijn de eerste klacht. Bij beeldvorming ( ENCYCL-beeldvorming) van het inwendige van de schedel blijkt dat de hersenkamers verwijd zijn, het eerst en meest in het achterste deel van de grote hersenen (Figuur 2). Het hersenweefsel wordt samengedrukt.

Bij dit kind (waarvan het ventrikelsysteem in Figuur 2 is afgebeeld) was de aqueduct (zie Figuur 1) vanaf de geboorte te nauw. Twee horizontale MRI sneden door de hersenen (op licht verschillend niveau) tonen de ventrikels als zwarte ruimten in de hersenen, voor en na operatie. Figuur overgenomen uit Jennekens-Schinkel en Jennekens (2008, pg 181).

Behandeling

De behandeling bestaat uit het aanleggen van een afvoeropening.

• Dat gebeurt meestal door middel van een shunt; de ventriculoperitoneale shunt (VPS) verbindt bijvoorbeeld één van de ventrikels in de grote hersenen met de buikholte. In de shunt (ook wel drain genoemd) bevindt zich een klepsysteem dat opengaat zodra de druk van het vocht in de schedel te hoog wordt. De VPS normaliseert de druk in de schedel, de schedel wordt (voor sluiting van de schedelnaden) kleiner, en het volume van de hersenen wordt groter. VPS hebben ook nadelen: ze geven risico’s op mechanische problemen, infecties en obstructies.
• Bij een minderheid van de kinderen wordt een opening gemaakt in de bodem van de derde hersenkamer in de tussenhersenen: de zogenaamde endoscopische (gebruik makend van endoscoop) ventriculostomie (EVT). De EVT vergt een grotere operatieve ingreep dan de VPS en de aangebrachte opening kan dichtslibben.

Meestal hebben kinderen met hydrocefalus verschillende andere neurologische verschijnselen waarvan de aard mede afhangt van de oorzaak van de hydrocefalus: loopstoornissen als gevolg van MMK, variabele motorische stoornissen en epilepsie bij cerebrale parese (zie Ziektebeschrijving Cerebrale Parese), doofheid na meningitis, enzovoort. Ongeveer 80% van de kinderen houdt oogafwijkingen: strabismus, refractieafwijkingen en onvoldoende visus (Persson et al., 2007).