Behandeling

Anti-epileptica

Met chemische middelen kunnen aanvallen worden beheerst, niet genezen. Over de indicatie tot behandeling, het tijdstip van aanvang van behandeling, de keuze uit een grote reeks voorhanden anti-epileptica en de dosering, bijwerkingen en duur van de behandeling met anti-epileptica vindt voortdurend onderzoek en overleg plaats. Negen tot vierentwintig procent van de kinderen bereikt geen aanvalsvrijheid (Raspall-Chaure et al., 2008). De International League Against Epilepsy oordeelde in 2013 over het onderzoek van anti-epileptica dat “het gebrek aan goed opgezette ... onderzoeken ... bij kinderen is alarmerend … (Glauser et al., 2013).Tot de anti-epileptica die in eerste instantie worden voorgeschreven behoren lamotrigine en carbamazepine (zie Basiscursus Epilepsie, 2009; Aylward, 2008).

Cognitie en gedrag

• De klassieke anti-epileptica hebben ongunstige cognitieve en gedragsmatige neveneffecten. Dat geldt bijvoorbeeld voor het effect van phenobarbital op het IQ.
• Recent ontwikkelde anti-epileptica hebben deze nevenwerkingen in veel mindere mate maar kunnen niet over één kam geschoren worden. Bij volwassenen verbeteren de scores van neuropsychologisch testonderzoek zeer aanmerkelijk na staken van anti-epileptica (met name carbamazepine en valproaat) wegens verkregen aanvalsvrijheid, zo bleek uit grote Noorse studies (Hessen et al ., 2009).
• Lamotrigine wordt geacht weinig effecten op de cognitie te hebben.
• Levetiracetam is bij volwassenen klaarblijkelijk niet helemaal zonder nadelige cognitieve effecten; zowel lamotrigine als levetiracetam hebben op het cognitieve functioneren van volwassenen een minder belemmerende werking dan carbamazepine (Meador 2008).
• Verschillende studies wijzen op meer nadelige cognitieve effecten van topiramaat dan van levetiracetam (Meador 2008). Topimaraat heeft een nadelige invloed op woordvinding.

De ernst van de effecten hangt af van de dosering. Onder de andere punten die mogelijk van invloed zijn op cognitie en gedrag, moeten worden gerekend de leeftijd waarop met behandeling wordt begonnen, de duur van het gebruik van anti-epileptica, en het gelijktijdige gebruik van verschillende anti-epileptica (polytherapie). De werking van de anti-epileptica op cognitie en gedrag moet uiteraard worden onderscheiden van a) de gevolgen die de aandoening heeft die de epilepsie veroorzaakt en b) de mogelijk nadelige gevolgen van de epileptische aanvallen (Raspall-Chaure et al., 2008).

Ketogeen dieet

Een hoog ketongehalte van het bloed kan gunstig effect hebben op de epilepsie van kinderen, ook als anti-epileptica niet effectief zijn. Deze overtuiging bestaat al tientallen jaren en is in 2008 voor het eerst bevestigd in een gerandomiseerde, gecontroleerde, niet-blinde studie (Neal et al., 2008). Een hoge ketonspiegel van het bloed kan verkregen worden met een vetrijk dieet dat arm is aan zetmeel en koolhydraten. Een ketogeen dieet blijkt bij een minderheid van de kinderen het aantal aanvallen en de ernst van de aanvallen te verminderen. Smakelijk is het dieet niet en lang niet alle kinderen houden het vol. Hoe lang het effect aanhoudt na staken van het dieet is niet bekend.

Cognitie en gedrag
Over gevolgen van het ketogene dieet voor cognitie en gedrag zijn niet voldoende gegevens beschikbaar voor definitieve richtlijnen, maar veel ouders vinden hun kinderen alerter, vaak een reden temeer om het dieet vol te houden.

Nervus vagus stimulatie

Deze behandeling wordt toegepast als anti-epileptica en dieet falen en epilepsiechirurgie niet in aanmerking komt of onvoldoende succes heeft. Bij het ontstaan van de epileptische aanval vindt een proces plaats van synchronisatie van activiteit van neuronen. Met nervus vagus stimulatie kan enige mate van desynchronisatie worden bereikt. De stimulator wordt via een kleine ingreep onderhuids in de hals ingebracht. Het effect op de epilepsie is overwegend onderzocht door achteraf (retrospectief) na te gaan hoe het met de aanvallen is gegaan, zonder te vergelijken met een controlegroep. Ter illustratie: van 34 kinderen was na een jaar één kind aanvalsvrij, het aantal aanvallen verminderde met meer dan 50% bij 13 kinderen en met minder dan 50% bij 20 kinderen (Sherman et al., 2008).

Cognitie en gedrag
Effect van n. vagus stimulatie op cognitie en gedrag is niet overtuigend aangetoond (Boon et al., 2006)

Epilepsiechirurgie

Epilepsiechirurgie wordt overwogen als epilepsie ernstig is en de behandeling met anti-epileptica geen of zeer onvoldoende succes heeft.

• De ingreep zal verenigbaar moeten zijn met behoud van essentiële functies, waaronder taal en geheugen. Dit kan onder andere worden onderzocht door kortdurende uitschakeling van een helft van de grote hersenen door middel van toediening van amobarbital (een barbituraat) aan het grote toevoerende bloedvat van die hersenhelft (de arteria carotis). De neuropsycholoog heeft tot taak in kort tijdsbestek zich een indruk te vormen van taal en geheugen in deze conditie. De amobarbital procedure staat (naar de bedenker ervan) bekend als Wada test. Tegenwoordig wordt ook electrocorticografie (EcOG) toegepast.
• De ingreep (verwijdering of uitschakeling van epileptisch hersenweefsel) kan plaatselijk (focaal) zijn, bijvoorbeeld een deel van de temporale gebieden (slaapkwab) of van frontale gebieden (voorhoofdskwab); ze kan ook een hele hersenhelft omvatten (hemisferectomie). De hersendelen die uitgeschakeld of verwijderd worden zijn meestal structureel abnormaal, bijvoorbeeld door aanwezigheid van een goedaardige tumor of van dysplasie van een gebied in de hersenschors. Hemisferectomie wordt overwogen bij aandoeningen die een groot deel van een hersenhelft omvatten en de andere helft sparen, zoals bijvoorbeeld vaatafwijkingen bij het syndroom van Sturge-Weber en ontstekingsachtige afwijkingen bij het syndroom van Rasmussen.
• Uitschakeling van een deel van de hersenen is niet zonder nadelen, ook als het verwijderde deel grotendeels abnormaal is. Zo kan het gezichtsveld na verwijdering van een deel van de temporaalkwab aan één zijde ingeperkt zijn. Na hemisferectomie neemt de doorgaans al bestaande zwakte in een lichaamshelft toe, met name van de hand.
• Na focale epilepsiechirurgie wordt ongeveer 60 – 70% van de kinderen aanvalsvrij en na hemisferectomieën 45 – 80%. Bij dysplasieën zijn de resultaten minder goed omdat deze vaak niet plaatselijk mooi afgebakend zijn en vaak ook in de andere hersenhelft voorkomen. Vrijheid van aanvallen wordt ervaren als een bevrijding en vergroot de mogelijkheden tot sociale participatie (van Empelen et al., 2005).

Cognitie en gedrag

• Van de kinderen die voor epilepsiechirurgie in aanmerking komen zijn de meeste zwakzinnig. Na operatie gaat de ontwikkeling niet verder achteruit; voor zover de ontwikkeling voor uitgaat is dat meestal minder dan normaal, onvoldoende om toename van achterstand te voorkomen (dat wil zeggen, niet anders dan in andere gevallen van zwakzinnigheid). Aanmerkelijke postoperatieve cognitieve vooruitgang komt bij hoge uitzondering voor (Spencer & Huh, 2008).
• Voorafgaande aan operaties van de temporale kwab vanwege temporale epilepsie hebben kinderen in de regel globale taalachterstand, dat wil zeggen zowel in spreken als in luisteren en zowel in de woordenschat als in de grammatica (ENCYCL-Taalverwerving). Na de operatie verloopt de taalontwikkeling bij een grote minderheid van de kinderen wat sneller dan normaal zodat de taalachterstand vermindert, bij velen is de taalontwikkeling echter langzamer dan normaal, zodat de achterstand toeneemt. Dat geldt in het bijzonder bij linkszijdige operaties wanneer de taak van de linkerhersenhelft bij het verwerken van taal niet is overgenomen door de rechterhersenhelft (Spencer & Huh, 2008; de Koning et al., 2009). Zie ook Ziektebeschrijving Temporale epilepsie.