Aanvalsverschijnselen
Functieverdeling in het frontale hersengebied
De verschillende lichaams- en gedragsfuncties van het kind worden in de hersenen ordelijk ondersteund. Die orde ontstaat dankzij verdeling van functies over functienetwerken. Deze netwerken kunnen zichtbaar worden gemaakt door bijvoorbeeld functionele (f)MRI. Bij de netwerken zijn hersengebieden betrokken die bijzondere betekenis hebben voor de op het moment van maken van de MRI actieve functie. De netwerken voor functies zoals taal veranderen met de ontwikkeling. Van belang is dat de eerste verschijnselen van een focale aanval de functie van het gebied weerspiegelen waarin zich de excessieve ontladingen voordoen.
In het grote frontale hersengebied strekt de motorische schors zich uit aan de voorzijde van de sulcus centralis die in elke hersenhelft aan de buitenkant (vlak onder de schedel) van bovenaf in benedenwaartse richting verloopt. De premotorische of supplementaire motorische schors, gelegen voor de motorische schors, draagt bij tot ondersteuning van planning en coördinatie van bewegingen. Laag in de motorische schors gelegen zenuwcellen zijn betrokken bij de motoriek van het mond-keelgebied. Direct daarvoor bevindt zich, in de supplementaire motorische schors, een kerngebied (centrum van Broca) dat bij volwassenen en bij oudere kinderen een bijzondere rol speelt bij taalverwerking. Zenuwcellen aan de mediale zijde van het frontale hersengebied, in het orbito-frontale gebied (gelegen aan de onderzijde van het frontale gebied), en in de frontale pool zijn van betekenis voor persoonlijkheidskenmerken, emoties, cognitieve functies en gedrag.
Verschijnselen
Frontale aanvallen ontstaan plotseling, vaak in clusters (groepen), soms als in een frontale status epilepticus; de aanvallen leiden tot onderbreking van activiteit (indien overdag) en duren in de regel kort (1-2 minuten); ze komen merendeels (niet uitsluitend) ’s nachts voor; tientallen aanvallen per etmaal zijn gewoon. Na afloop van een aanval gaan de kinderen verder met hun eerdere activiteit, zijn ze niet verward, hebben ze weinig of geen klachten en beseffen ze het gebeurde niet altijd.
- De aanvallen kunnen met een aura (een gewaarwording die alleen het kind merkt), met een stemgeluid (schreeuw, bij uitzondering zingen), of met agitatie beginnen.
- Bij jonge kinderen zijn de verschijnselen vooral motorisch: spasmen, soms licht en beperkt maar soms ook massaal plotseling snel buigen of strekken van hoofd, romp, bovenarmen en benen; tonische kramp van het lichaam of een deel daarvan; klonieën van het lichaam of een deel daarvan, of myoklonieën. Automatismen komen vooral rond de mond voor.
- Bij oudere kinderen zijn de verschijnselen ook vooral motorisch, maar complexer: bewegingen die door de buitenwereld worden geïnterpreteerd als slaan of schoppen, en verder heffen van de armen, fietsbewegingen, draaibewegingen, bij een enkel kind slaapwandelen.
- Ook kunnen zich grote aanvallen met gegeneraliseerde tonische kramp gevolgd door klonische trekkingen voordoen (Guerrini, 2006; Jennekens-Schinkel & Jennekens, 2008).