Stoornissen van cognitief functioneren en gedrag

Cerebellair mutisme of fossa posterior syndroom

Vijf tot 25% van de kinderen wordt één tot enkele dagen na operatie mutistisch; de kinderen spreken niet en gebruiken hun stem ook overigens niet. Gelijktijdig kunnen er gedurende kortere of langere tijd andere afwijkingen zijn, waaronder langdurig gesloten houden van de ogen (de kinderen lijken niet in staat tot openen ervan) en onvoldoende controle over bewegingen van mond en gelaat (orofaciale apraxie). Na verloop van dagen tot maanden beginnen de kinderen weer te spreken. Herstel vordert geleidelijk. Tien jaar na operatie is de spraak nog steeds niet optimaal: te langzaam, onvoldoende gearticuleerd en onvoldoende vloeiend (zie onder). Zie ook Ziektebeschrijving Medulloblastoom.

Spraak

Verminderde vloeiendheid van de spraak blijkt uit o.a. afbreking of verlenging van woorden, herhaling van woorddelen en van woorden of woordgroepen. Dergelijke verschijnselen komen bij iedereen wel voor, maar meer na een cerebellair astrocytoom. Deze verminderde vloeiendheid van spraak berust op onvoldoende snelle organisatie van de bewegingspatronen die nodig zijn voor vlot spreken, en niet op gestoorde innervatie van de spieren die bij stemgeving en klankvorming betrokken zijn (zoals bij dysartrie) (Huber et al., 2007). De verminderde vloeiendheid van de spraak zou ook het innerlijk herhalen van verbale informatie belemmeren, waardoor bijvoorbeeld een net opgezocht telefoonnummer minder goed in het geheugen wordt vastgehouden (Kirschen et al., 2008).

Mentale ontwikkeling en intelligentie

In het algemeen blijft de intelligentie na chirurgische behandeling op het niveau dat in de algemene bevolking “gemiddeld” of “laaggemiddeld” is: verbaal en performaal intelligentiequotiënt (IQ) en totaal intelligentiequotiënt (TIQ) liggen zowel in de maanden na operatie als op de langere termijn gemiddeld tussen 90 en 100. In vergelijking met de algemene bevolking zijn er in die groepen wel veel kinderen met een laag (≤ 90) performaal of verbaal IQ (Beebe et al., 2005; Steinlin et al., 2003; Riva et al., 2000).

Andere cognitieve functies

Op de gebieden van geheugen, leren en aandacht bestaat, zelfs meer dan tien jaar na de operatie (Rønning et al., 2005) ongeveer hetzelfde beeld als voor de intelligentie: de groepsgemiddelden zijn (laag)normaal en verhoudingsgewijze veel kinderen behalen lagere testuitslagen. In individuele gevallen zijn taalafwijkingen mogelijk, zoals moeite met vinden van woorden en breedsprakigheid (cocktail party verschijnsel, zie Ziektebeschrijving Spina bifida ) (Aarsen et al., 2004). Executieve functies (belangrijk voor het organiseren en planmatig uitvoeren van handelingen of activiteiten) delen in het beeld. De plaats van de tumor in het cerebellum laat tot op heden geen voorspellingen toe over aanwezigheid en aard van cognitieve stoornissen.

Vermoedelijk functioneren de kinderen over de gehele linie aan de zwakke kant. (Zie voor achtergronden Jennekens-Schinkel & Jennekens, 2008).

Tempo

De werksnelheid is in het algemeen licht verminderd.

Gedrag

Gestoorde regulering van emotionele reacties wordt genoemd als gevolg van letsel van de vermis. De stoornis kan bij een enkel kind tot uitdrukking komen in excessief reageren maar, waarschijnlijk bij meer kinderen, leiden tot tekort in spontaneïteit en in aandrift tot spreken (Aarsen et al., 2004).