Hydrocefalus of waterhoofd ontstaat wanneer het evenwicht tussen aanmaak en afvoer van de liquor cerebrospinalis, meestal genoemd “de liquor”, is verstoord. De liquor wordt aangemaakt in de ventrikels, vooral de zijventrikels en verlaat deze via de derde ventrikel, de aqueduct en kleine openingen in de vierde ventrikel, om dan terecht te komen tussen de vliezen die hersenen en ruggenmerg omgeven en vandaar in de bloedbaan. Obstructie van deze afvloeiϊng veroorzaakt hydrocefalus (Zie ENCYCL-Anatomie van de hersenen).

 

www.kinderneurologie.eu is een Nederlandstalige website en biedt uitvoerige informatie over hydrocefalus voor hulpverleners, ouders en andere famlilieleden.
www.nvvn.org is de website van de Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie. Deze biedt informatie over diagnostiek en behandeling van hydrocefalus maar niet in het bijzonder over de aangeboren of kindervorm van hydrocefalus.

Hydrocefalus komt in Zweden voor bij ongeveer 0,7 per 1000 levend geboren kinderen (Persson et al., 2007).

Bij kinderen kan hydrocefalus aangeboren of na de geboorte ontstaan zijn.

Tabel. Belangrijkste oorzaken van hydrocefalus en percentages van voorkomen

1.Meningomyelokèle (MMK) met verschillende hersenafwijkingen	±30%
2. Bij vroeg geboren of bij voldragen kinderen: bloedingen in de hersenkamers of tussen de hersenvliezen, met verklevingen van hersenvliezen en obstructie van liquorafvloed als gevolg	±25%
3. Tenminste 15 verschillende aangeboren hersenafwijkingen zonder MMK	±35%
4.Meningitis met verkleving van hersenvliezen en obstructie van liquorafvloed	...
5.Tumoren in diëncefalon, hersenstam en kleine hersenen (cerebellum) met obstructie van liquorafvloed	...

---

Percentages bij ad 1 en 2 gebaseerd op voorkomen in de bevolking in Zweden, volgens Persson et al. (2006, 2007). Percentage bij ad 3 op voorkomen in Japan, volgens Moritake et al. (2007).

Voor behandeling

De naden tussen de botten van de schedel sluiten op verschillende tijdstippen na de geboorte. Nog niet vastgegroeide naden kunnen wijken wanneer de hoeveelheid vocht in de schedel teveel toeneemt; het hoofd wordt dan groter. Het kind drinkt slecht, het is prikkelbaar, de ogen staan teveel naar beneden (“ondergaande zonfenomeen”) en het kind heeft afwijkende oogbewegingen. De schedel kan niet meer reageren op vochttoename door groter te worden wanneer de schedelnaden eenmaal gesloten zijn; dan is, bij het wat oudere kind, hoofdpijn de eerste klacht. Bij beeldvorming ( ENCYCL-beeldvorming) van het inwendige van de schedel blijkt dat de hersenkamers verwijd zijn, het eerst en meest in het achterste deel van de grote hersenen (Figuur 2). Het hersenweefsel wordt samengedrukt.

Bij dit kind (waarvan het ventrikelsysteem in Figuur 2 is afgebeeld) was de aqueduct (zie Figuur 1) vanaf de geboorte te nauw. Twee horizontale MRI sneden door de hersenen (op licht verschillend niveau) tonen de ventrikels als zwarte ruimten in de hersenen, voor en na operatie. Figuur overgenomen uit Jennekens-Schinkel en Jennekens (2008, pg 181).

Behandeling

De behandeling bestaat uit het aanleggen van een afvoeropening.

• Dat gebeurt meestal door middel van een shunt; de ventriculoperitoneale shunt (VPS) verbindt bijvoorbeeld één van de ventrikels in de grote hersenen met de buikholte. In de shunt (ook wel drain genoemd) bevindt zich een klepsysteem dat opengaat zodra de druk van het vocht in de schedel te hoog wordt. De VPS normaliseert de druk in de schedel, de schedel wordt (voor sluiting van de schedelnaden) kleiner, en het volume van de hersenen wordt groter. VPS hebben ook nadelen: ze geven risico’s op mechanische problemen, infecties en obstructies.
• Bij een minderheid van de kinderen wordt een opening gemaakt in de bodem van de derde hersenkamer in de tussenhersenen: de zogenaamde endoscopische (gebruik makend van endoscoop) ventriculostomie (EVT). De EVT vergt een grotere operatieve ingreep dan de VPS en de aangebrachte opening kan dichtslibben.

Meestal hebben kinderen met hydrocefalus verschillende andere neurologische verschijnselen waarvan de aard mede afhangt van de oorzaak van de hydrocefalus: loopstoornissen als gevolg van MMK, variabele motorische stoornissen en epilepsie bij cerebrale parese (zie Ziektebeschrijving Cerebrale Parese), doofheid na meningitis, enzovoort. Ongeveer 80% van de kinderen houdt oogafwijkingen: strabismus, refractieafwijkingen en onvoldoende visus (Persson et al., 2007).

Stoornissen in intelligentie

Na goede behandeling van de hydrocefalus kunnen kinderen cognitief op normaal niveau functioneren. Toch heeft van alle kinderen met hydrocefalus slechts ongeveer een derde een normale intelligentie, welke ook de oorzaak en bijkomende hersenschade is; het intelligentiequotiënt (IQ) van deze kinderen is hoger dan 85. Ook een derde heeft een zwakke intelligentie (IQ 85 - 70) en een derde is zwakzinnig (IQ < 70) (Lindquist et al., 2005)(ENCYCL-Zwakzinnigheid).

Zelfs veel kinderen met aangeboren aqueductstenose, de meest gunstige oorzaak van hydrocefalus, hebben een lager dan gemiddeld IQ; of de grotere kans op een lagere intelligentie te wijten is aan de hydrocefalus of toch aan een mogelijke andere hersenafwijking of aan beide staat niet vast. (Swartwout et al., 2008).

Hydrocefale kinderen met MMK hebben vaak een hoger verbaal dan performaal IQ (Lindquist et al., 2005) (ENCYCL-Intelligentiestoornissen). Bij kinderen die een shunt kregen vanwege hydrocefalus na een bloeding in de ventrikels of in de ruimte tussen de hersenvliezen (zie Oorzaken, punt 2), verschillen verbaal en performaal IQ niet (Lacy et al., 2008).

Stoornissen in andere cognitieve functies

• Omdat bij aqueductstenose geen (grote) hersenschade bestaat, zou het cognitieve functioneren van deze kinderen relatief normaal moeten zijn, zo is altijd gedacht. Maar aqueductstenose is een zeldzame aandoening waarvan niet gemakkelijk voldoende grote groepen kinderen samengesteld kunnen worden die uitspraken mogelijk maken over aard en ernst van stoornissen (zoal aanwezig) in cognitieve functies. Recent werd aannemelijk gemaakt dat kinderen met vroeg in hun leven geshunte hydrocefalus door aqueductstenose hun aandacht normaal bij hun werk houden, maar wat meer kans lopen op fouten door impulsief werken (Swartwout et al., 2008). De kinderen waren geselecteerd op intelligentie (alleen kinderen met IQ > 70 deden mee).
• Kinderen met alleen (een "geïsoleerde") hydrocefalus, dus zonder hersentumor, MMK of chiari-malformatie als oorzaak, kunnen na eenmaal aanbieden net zoveel elementen onthouden en nazeggen of natikken als controlekinderen; zij hebben een normale “registratiecapaciteit”. Maar zij schieten te kort als de aangeboden informatie meer is dan de registratiecapaciteit aankan (zoals in het dagelijks leven bijna altijd het geval is): zij vertellen bijvoorbeeld van berichten minder na dan normaal ontwikkelende leeftijdgenootjes. Het geheugen op lange termijn is voor zover onderzocht in orde.
• “Executieve functies” is een veelomvattende term die onder andere verwijst naar organiseren en plannen van je werk (ENCYCL-Executief functioneren). Onderzoek van kinderen met "geïsoleerde" hydrocefalus heeft aangetoond doen zij dit net wat minder goed doen dan gezonde kinderen. Ook deze kinderen waren geselecteerd (IQ > 69). Maar vergelijking van kinderen met hoger en lager IQ leverde geen nieuwe gegevens op (Lindquist et al., 2008).
• Over hydrocefalus in combinatie met MMK is veel neuropsychologisch onderzoek gedaan. In bepaalde cognitieve functies komen bij deze kinderen nog andere stoornissen voor, met name in de taalpragmatiek (Encycl-taalpragmatiek (Jennekens-Schinkel & Jennekens, 2008). Zij hebben een goede woordenschat maar schieten tekort in talige communicatie. Het staat niet vast dat deze stoornis op dezelfde wijze aanwezig is bij kinderen met hydrocefalus door andere oorzaken dan MMK. Daarom wordt ze beschreven in de Ziektebeschrijving Spina bifida.

Veranderingen van de cognitie

Beschikbare gegevens over de intelligentie wijzen niet op achteruitgang in de loop der jaren (Tromp et al., 1985). Normalisering van de liquorafvloed lijkt, tegen de verwachting in, geen verbetering van de mentale ontwikkeling tot gevolg te hebben (Bøtcher et al., 1978; Lindquist et al., 2005).

Of en in hoeverre hydrocefalus op zichzelf gevolgen heeft voor het schoolse leren is nog onduidelijk. In groepen hydrocefale kinderen met en zonder MMK is de rekenvaardigheid van de helft van de kinderen zwak en van de overige vaak laag normaal. Technisch lezen lukt deze kinderen over het algemeen goed, tekstbegrip is daarentegen bij veel kinderen weer zwak evenals toepassen van grammaticaregels bij schrijven (Wills, 1993).

Overmatige activiteit en autisme of daarop lijkende aandoeningen (zogeheten stoornissen in het autismespectrum) doen zich bij sommige kinderen met behandelde hydrocefalus voor, veelal in combinatie met zwakzinnigheid (Lindquist et al., 2006) (ENCYCL-Autisme).

De cognitie van kinderen met geshunte hydrocefalus ontwikkelt voor zover bekend parallel met de normale ontwikkelingslijn en vergt geen herhaling van onderzoek of advies. De shunt leidt bij veel kinderen tot incidentele problemen en tot tijdelijk teveel of te weinig afvloed van liquor; dit noodzaakt tot chirurgische shuntrevisie. Of incidenten die shuntrevisie nodig maken, nadelig zijn voor de cognitie staat niet definitief vast (Jennekens-Schinkel & Jennekens, 2008).

De goede woordenschat van kinderen met hydrocefalus kan tot overschatting van hun cognitieve mogelijkheden leiden, zo is vastgesteld bij kinderen met hydrocefalus en MMK. Dit zou kunnen meebrengen dat de kinderen op een te hoog niveau onderwijs krijgen, wat weer psychosociale en/of emotionele problemen kan veroorzaken. Ouders behoeven op onderzoek van het kind gebaseerd schooladvies voor hun kinderen. Zij dienen geïnformeerd en zo nodig geadviseerd te worden over autisme en daarmee verwante stoornissen. Soms kan er reden zijn hyperactiviteit met medicamenten te behandelen.

[tekst volgt nog]

Bøttcher J, Jacobsen S, Gyldensted C, Harmsen A, Gloerselt-Tarp A (1978) Intellectual development and brain size in 113 shunted hydrocephalic children. Neuropädiatrie 9: 369-377

Jennekens-Schinkel A & Jennekens FGI (2008) Neuropsychologie van neurologische aandoeningen in de kindertijd. Amsterdam, Boom

Lacy M, Pyykhonen B A, Hunter SJ, Do T, Oliviera M, Austria E, Mottlow D, Larson E, Frim D (2008) Intellectual functioning in children with early shunted posthemorrhagic hydrocephalus. Pediatric Neurosurgery 44: 376-381

Lindquist B, Persson E-K, Uvebrant P, Carlsson G (2008) Learning, memory and executive functions in children with hydrocephalus. Acta Paediatrica 97: 596-601

Lindquist B, Carlsson G, Persson E-K (2006) Behavioural problems and autism in children with hydrocephalus. European Child & Adolescence Psychiatry 15: 214-219

Lindquist B, Carlsson G, Persson EK, Uvebrant P (2005) Learning disabilities in a population-based group of children with hydrocephalus. Acta Pædiatrica 94: 878-883

Moritake K, Nagai H, Miyazaki T, Nagasako N, Yamasaki M, Tamakoshi A (2007) Nationwide survey of the etiology and associated conditions of prenatally and postnatally diagnosed congenital hydrocephalus in Japan. Neurology Medical Chirurgical 47: 448-452

Persson E-K, Anderson S, Wiklund L-M, Uvebrant P (2007) Hydrocephalus in children born in 1999-2002: epidemiology, outcome and ophthalmological findings. Childs Nervous System 23: 1111-1118

Persson E-K, Hagberg G, Uvebrant P (2006) Disabilities in children with hydrocephalus-a population-based study of children aged between four and twelve years. Neuropediatrics 37: 330-336

Persson E-K, Hagberg G, Uvebrant P (2005) Hydrocephalus prevalence and outcome in a population-based cohort of children born in 1989-1998. Acta Pædiatrica 94: 726-732

Scott MA, Fletcher JM, Brookshire BL, Davidson KC, Landry SH, Bohan TC, Francis DJ (1998) Memory functions in children with early hydrocephalus. Neuropsychology 12: 578-589

Swartwout MD, Cirino PT, Hampson AW, Fletcher JM, Brandt ME, Dennis M (2008) Sustained attention in children with two etiologies of early hydrocephalus. Neuropsychology 22: 765-775

Tromp C, Meihuizen-de Regt MJ, Beks JWF (1985) Kinderen en jonge volwassenen met hydrocefalus (een vervolgonderzoek). Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde 129: 1000-1004

Wills K (1993) Neuropsychological functioning in children with spina bifida and/or hydrocephalus. Journal of Clinical Child Psychology 22: 247-265