Plaatselijke (focale) overmatige ontlading van zenuwcellen in de frontale kwab van de hersenen kan abnormale verschijnselen veroorzaken, zoals trekkingen of bewegingen van verschillende aard. De verschijnselen treden in aanvallen op. Ze worden partieel genoemd als ze beperkt blijven tot een deel van het lichaam. Ze worden complex genoemd als er bewustzijnsdaling bij optreedt; de bewustzijnsdaling ontstaat wanneer ontladingen zich ook voordoen buiten het oorspronkelijk frontale focus (Guerrini, 2006). Wanneer de verschijnselen zich uitbreiden over een lichaamshelft of over het gehele lichaam, dan zijn vanuit het oorspronkelijk frontale focus, zenuwcellen in de schors van de gehele gekruiste hersenhelft of van beide hersenhelften tot ontlading gekomen; de aanval is dan secundair gegeneraliseerd. We vatten de aanvalsverschijnselen van frontale epilepsie samen en gaan daarna nader in op de stoornissen van cognitie en gedrag.

http://en.wikipedia.org/wiki/Frontal_lobe_epilepsy biedt uitvoerige Engelstalige informatie over frontale kwab epilepsie, in het bijzonder over anatomie en aanvalsverschijnselen.
www.ilae-epilepsy.org/ctf is de website van het internationaal verbond tegen epilepsie met een Engelstalige medische beschrijving van nachtelijke frontaalkwab epilepsie ("autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy" of ADNFLE).
www.kinderneurologie.eu biedt een Nederlandstalige beschrijving van ADNFLE voor niet-kinderneurologen
Zie ook in deze website, de Ziektebeschrijving Epilepsie waar in de paragrafen Teksten op internet en Begeleiding website adressen worden gegeven met praktische informatie voor ouders en andere familieleden, over het leggen van contact van ouders met elkaar,en voor advies en ondersteuning bij schoolproblemen.

Nauwkeurige cijfers zijn niet beschikbaar. Vrij zeker is dat epilepsie bij kinderen in bijna de helft van de gevallen focaal is (Guerrini, 2006). Bij kinderen zou, anders dan bij volwassenen, extratemporale epilepsie meestal frontaal zijn en met 20 – 30% van de focale epilepsieën meer voorkomen dan de veel grondiger onderzochte temporale epilepsie.

De meest voorkomende oorzaak van de zogeheten symptomatische frontale epilepsie van kinderen is dysplasie van de hersenschors; minder vaak wordt een langzaam groeiende tumor of een kluwen van abnormale vaten gevonden. Dysplasie blijkt vaker aantoonbaar naarmate met MRI subtielere afwijkingen zichtbaar gemaakt kunnen worden (Jeha et al., 2007).
Frontale epilepsie kan ook idiopathisch zijn. Dan is de epilepsie niet het gevolg van een andere aandoening, hetgeen in veel of alle gevallen betekent dat een genetische factor in het spel is. Autosomaal dominante nachtelijke frontale epilepsie kan door mutaties in verschillende genen worden veroorzaakt (Derry et al., 2008) .

Functieverdeling in het frontale hersengebied

De verschillende lichaams- en gedragsfuncties van het kind worden in de hersenen ordelijk ondersteund. Die orde ontstaat dankzij verdeling van functies over functienetwerken. Deze netwerken kunnen zichtbaar worden gemaakt door bijvoorbeeld functionele (f)MRI. Bij de netwerken zijn hersengebieden betrokken die bijzondere betekenis hebben voor de op het moment van maken van de MRI actieve functie. De netwerken voor functies zoals taal veranderen met de ontwikkeling. Van belang is dat de eerste verschijnselen van een focale aanval de functie van het gebied weerspiegelen waarin zich de excessieve ontladingen voordoen.

In het grote frontale hersengebied strekt de motorische schors zich uit aan de voorzijde van de sulcus centralis die in elke hersenhelft aan de buitenkant (vlak onder de schedel) van bovenaf in benedenwaartse richting verloopt. De premotorische of supplementaire motorische schors, gelegen voor de motorische schors, draagt bij tot ondersteuning van planning en coördinatie van bewegingen. Laag in de motorische schors gelegen zenuwcellen zijn betrokken bij de motoriek van het mond-keelgebied. Direct daarvoor bevindt zich, in de supplementaire motorische schors, een kerngebied (centrum van Broca) dat bij volwassenen en bij oudere kinderen een bijzondere rol speelt bij taalverwerking. Zenuwcellen aan de mediale zijde van het frontale hersengebied, in het orbito-frontale gebied (gelegen aan de onderzijde van het frontale gebied), en in de frontale pool zijn van betekenis voor persoonlijkheidskenmerken, emoties, cognitieve functies en gedrag.

Verschijnselen

Frontale aanvallen ontstaan plotseling, vaak in clusters (groepen), soms als in een frontale status epilepticus; de aanvallen leiden tot onderbreking van activiteit (indien overdag) en duren in de regel kort (1-2 minuten); ze komen merendeels (niet uitsluitend) ’s nachts voor; tientallen aanvallen per etmaal zijn gewoon. Na afloop van een aanval gaan de kinderen verder met hun eerdere activiteit, zijn ze niet verward, hebben ze weinig of geen klachten en beseffen ze het gebeurde niet altijd.

• De aanvallen kunnen met een aura (een gewaarwording die alleen het kind merkt), met een stemgeluid (schreeuw, bij uitzondering zingen), of met agitatie beginnen.
• Bij jonge kinderen zijn de verschijnselen vooral motorisch: spasmen, soms licht en beperkt maar soms ook massaal plotseling snel buigen of strekken van hoofd, romp, bovenarmen en benen; tonische kramp van het lichaam of een deel daarvan; klonieën van het lichaam of een deel daarvan, of myoklonieën. Automatismen komen vooral rond de mond voor.
• Bij oudere kinderen zijn de verschijnselen ook vooral motorisch, maar complexer: bewegingen die door de buitenwereld worden geïnterpreteerd als slaan of schoppen, en verder heffen van de armen, fietsbewegingen, draaibewegingen, bij een enkel kind slaapwandelen.
• Ook kunnen zich grote aanvallen met gegeneraliseerde tonische kramp gevolgd door klonische trekkingen voordoen (Guerrini, 2006; Jennekens-Schinkel & Jennekens, 2008).

Lamotrigine en carbamazepine behoren volgens een niet geblindeerde, gerandomiseerde, gecontroleerde studie tot de effectiefste middelen voor de behandeling van focale epilepsie (Marson et al., 2007; zie ook Bouma, 2009). Lamotrigine wordt geacht weinig of geen effecten te hebben op de cognitie (Meador, 2008; zie ook Ziektebeschrijving Epilepsie. Behandeling).

Cognitie

1. intelligentie is binnen de grenzen van het normale met dien verstande dat het intelligentiequotiënt (IQ) gemiddeld over groepen kinderen met frontale epilepsie licht verschoven is naar lagere waarden en dat het performale IQ veelal enkele punten lager is dan het verbale IQ. De intelligentie is – gemiddeld over groepen kinderen - niet zwakker dan bij andere focale vormen van epilepsie. Soms echter kan een kind dat ogenschijnlijk alert is zo oppervlakkig ingaan op de vragen en taken dat een forse verlaagd IQ wordt vastgesteld. Dit moet een signaal voor nadere epilepsiediagnostiek zijn.
2. Leren van bijvoorbeeld lijsten woorden levert voor ongeveer de helft van de kinderen met frontale epilepsie onvoldoende resultaat op.
3. De kinderen gaan in leer- en andere taken impulsief, onvoldoende georganiseerd en/of oppervlakkig te werk. Genoemde eigenschappen komen ook wel bij kinderen met andere vormen van focale epilepsie in wat verhoogde mate voor en zijn ook bij kinderen met frontale epilepsie niet per se blijvende kenmerken (Oostrom et al., 2005)
4. Voor schrijven en tekenen is van belang dat bewegingen met twee handen of samengestelde eenhandige bewegingen star, onvoldoende behendig en traag kunnen zijn (zie voor samenvattingen van de literatuur: Patrikelis et al., 2009, Jennekens-Schinkel & Jennekens, 2008).
5. Leren van schoolvaardigheden kan nadelig worden beïnvloed door veelvuldige onderbreking (hoe kort ook) van de aandacht door aanvallen.

Gedrag
Abnormaal gedrag bij zwakzinnige autistische(ENCYCL-Autisme) kinderen kan ten onrechte gedragsmatig in plaats van als symptoom van epilepsie worden begrepen.
Kinderen die regelmatig aanvallen hebben, kunnen bij uitzondering psychotisch worden waarbij ze hallucinaties hebben in de zin van het horen van stemmen of het zien van beelden die er niet zijn, ze kunnen waandenken ontwikkelen, depressief worden en bizar gedrag ontwikkelen (Sinclair & Snyder, 2008) .

Autosomaal dominante nachtelijke epilepsie uitgaande van frontale gebieden (Autosomal Dominant Nocturnal Frontal Lobe Epilepsy, ADNFLE)
Bij kinderen met ADNFLE zijn verschillende genmutaties ontdekt. Structuurafwijkingen van het hersenweefsel zijn niet aangetoond. De aanvallen ontstaan in het tweede of eerste decennium. De verschijnselen zijn zoals beschreven bij andere vormen van frontale epilepsie. Ze reageren doorgaans goed op behandeling met carbamazepine
Familiegewijze kunnen variaties in de verschijnselen voorkomen. Meestal zijn de verschijnselen vrij goedaardig, bij enkele families zijn ze ernstig. De ernst komt tot uitdrukking in het aantal nachtelijke aanvallen, het voorkomen van aanvallen overdag, de bedreigde cognitieve ontwikkeling, gedragstoornissen en onvoldoende reactie op anti-epileptica (Wood et al., 2010; Derry et al., 2008) .

Operatie en kans op aanvalsvrijheid
Kinderen die goed medicamenteus zijn behandeld en toch aanvallen houden, en kinderen die veel nevenverschijnselen van de anti-epileptica ervaren, worden medicamenteus “onbehandelbaar” genoemd. Zij kunnen in aanmerking komen voor operatieve verwijdering van het epileptogene gebied, dat wil zeggen van het schorsgebied dat wezenlijk is voor het veroorzaken van de aanvallen. De beoordeling van de kans op goed resultaat van de ingreep is vaak moeilijk, bijvoorbeeld in het geval van dysplasie; MRI maakt deze niet altijd zichtbaar. Pas onder de microscoop kan de afwijking worden ontdekt in het uitgenomen hersenweefsel. Bovendien worden gebieden die echt nodig zijn voor het dagelijkse functioneren, zoals voor het bewegen, de taal en het geheugen, zoveel mogelijk gespaard, omdat men geen verlamming en geen afasie wil veroorzaken. Van de operaties vanwege epilepsie maken de frontale resecties een kleine minderheid uit ( 6-30%; Jeha et al., 2007). In een centrum met veel ervaring en deskundigheid op het gebied van epilepsiechirurgie constateerde men dat het percentage geopereerden dat aanvalsvrij blijft met de jaren steeds kleiner (na vijf jaar 30%, volwassenen inbegrepen) is. Maar voor de meerderheid betekent de operatie toch een aanzienlijke verbetering (Jeha et al., 2007). De kans op succes is het grootst wanneer het epileptogene gebied volledig kan worden weggenomen.

Gevolgen voor cognitie en gedrag
In het algemeen schaadt epilepsiechirurgie de cognitieve ontwikkeling van het kind niet, dat geldt ook voor frontale resecties. Operaties waarbij het centrum van Broca betrokken is zijn bij kinderen minder nadelig voor de taalfunctie dan bij volwassenen. Kennelijk kan de taalfunctie bij kinderen ook door andere gebieden in dezelfde of in de rechterhersenhelft worden ondersteund (Jennekens-Schinkel & Jennekens, 2008).

1. Evaluatie van cognitieve functies en gedrag kan gewenst zijn wanneer het kind problemen ondervindt op school. Frontale epilepsie kan zich overwegend in moeilijk gedrag uiten!
2. Zie voor andere aspecten van de begeleiding de Ziektebeschrijving Epilepsie, Begeleiding in deze website.

Bouma P (2009) Behandelingscursus in de praktijk. Effectiviteit en bijwerkingen. Basiscursus Epilepsie. www.debaer.net/sepion

Derry CP, Heron SE, Philips F, Howell S, MacMahon J, Phillips HA, Duncan JS, Mulley JC, Berkovic SF, Scheffer IE (2008) Severe autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy associated with psychiatric disorders and intellectual disability. Epilepsia 49: 2125-2129

Guerrrini R (2006) Epilepsy in children. Lancet 367: 499-524

Jeha LE, Najm I, Bingaman W, Dinner D, Widdess-Walsh P, Lüders H (2007) Surgical outcome and prognostic factors of frontal lobe epilepsy surgery. Brain 130: 574-584

Jennekens-Schinkel A, Jennekens FGI (2008) In Neuropsychologie van neurologische aandoeningen in de kindertijd. Amsterdam: Boom
- Epilepsie. Hoofdstuk 10: Aanvalsverschijnselen, cognitie en gedrag pp 400-406
- Epilepsiechirurgie. Hoofdstuk 11: Operatie in het gebied van Broca pp 454-455; gevolgen voor taal pp 473-474

Marson AG, Al-Kharusi AM, Alwaidh M (2007) The SANAD study of effectiveness of valproate, lamotrigine, or topiramate for generalised and unclassifiable epilepsy : an unblinded randomised controlled trial. Lancet 369: 1016 - 1026

Oostrom K, Teeseling H van, Smeets-Schouten A, Peters ACB, Jennekens-Schinkel ACB (2005) Three to four years after diagnosis: cognition and behaviour in children with ‘epilepsy only’, A prospective, controlled study. Brain 128: 1546-1555.

Patrikelis P, Angelakis E, Gatzonis S (2009) Neurocognitive and behavioral functioning in frontal lobe epilepsy. Epilepsy &Behavior 14: 19-26

Sinclair DB, Snyder T (2008) Psychosis with frontal lobe epilepsy responds to carbamazepine. Journal of Child Neurology 23: 431-434

Wood AG, Saling MM, Fedi M, Berkovic SF, Scheffer IE, Benjamin C, Reutens DC (2010) Neurophysiological function in patients with a single gene mutation associated with autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy. Epilepsy & Behavior 17: 531-535