Door tal van oorzaken kunnen de hersenen van het nog ongeboren of pasgeboren kind beschadigd worden. De schade kan aanleiding geven tot blijvende, niet verergerende stoornissen van de motoriek en andere functies. Veelal hebben de motorische stoornissen het karakter van spastische verlammingen. Tot voor kort noemde men kinderen met deze verlammingen daarom “spastisch”, nu spreekt men in navolging van Engelstaligen over kinderen met cerebrale parese of "cerebral palsy" of kortweg CP. In 2007 werden deskundigen het eens over een nieuwe definitie van CP. Volgens deze definitie verwijst de term cerebrale parese naar “een groep blijvende stoornissen in de ontwikkeling van houding en beweging die aan niet-progressieve, in de foetale of zuigelingenfase ontstane, hersenafwijkingen worden toegeschreven en die leiden tot beperking (ENCYCL-Beperking) van activiteit. Behalve de motorische stoornissen zijn er vaak ook stoornissen van de sensibiliteit, perceptie – vooral via oog en oor, dus horen en zien, cognitie, communicatie en gedrag, alsook epilepsie en secundaire problemen van spierstelsel en skelet” (Rosenbaum et al., 2007). Alleen al uit deze definitie kan men opmaken dat het om een complexe aandoening gaat die zich op zeer verschillende manieren kan voordoen.

• www.cbo.nl geeft toegang tot de Nederlandse “Richtlijn diagnostiek en behandeling van kinderen met spastische cerebrale parese”, die tot stand is gekomen op initiatief van de Nederlandse Vereniging voor Revalidatiegeneeskunde.
• www.kinderneurologie.eu biedt een uitvoerige beschrijving van de medische aspecten van CP. Het is een Nederlandstalige kinderneurologische tekst bestemd voor niet-kinderneurologen, zowel hulpverleners als familieleden
• www.aan.com geeft toegang tot een zogenoemde Practice Parameter van de Amerikaanse Academie voor Neurologie over Diagnostisch onderzoek van het kind met CP ("Diagnosic assessment of the child with cerebral palsy"; zie ook Ashwal et al., 2004).

Cognitieve stoornissen worden in deze websites genoemd of in enkele regels toegelicht.

CP komt in West Europese landen voor bij ongeveer 2 tot 2,5 per 1000 levend geboren kinderen. CP is bij kinderen de meest voorkomende oorzaak van ernstige lichamelijke handicap (Westblom et al., 2007; Himmelmann et al., 2005). Afhankelijk van de ernst van de stoornissen varieert de levensverwachting van helemaal niet bekort tot sterk bekort. Volgens Engelse verzekeringsgegevens haalde tot enkele jaren geleden niet meer dan 50% van de kinderen met de meest ernstige door CP veroorzaakte functiestoornissen de leeftijd van 13 jaar (Hutton & Pharoah, 2006).

Ruim 15% van de hersenaandoeningen die aan CP ten grondslag liggen behoort tot de categorie aanlegfouten of malformaties. Ruim 70% van de hersenaandoeningen ontstaat in de zwangerschap of kort daarna (zie Ziektebeschrijving Te vroeg en te licht geboren-later geen verlamming, Ziektebeschrijving Zuurstoftekort rond de geboorte-geen verlamming, Ziektebeschrijving Beroerte rond de geboorte, en Ziektebschrijving Bacteriēle meningitis). Ongeveer 40% van de kinderen met CP is te vroeg geboren, althans in Zweden (Ashwal et al., 2004; Himmelmann et al., 2005).

Motorische stoornissen

Men onderscheidt vier categorieën (Nelson & Chang 2008; Westbom et al., 2007; Himmelmann et al., 2005):

• Spastische paresen komen het meest, bij 80 tot 85% van de kinderen, voor. Spasticiteit kan een afwijkende houding, contracturen en subluxaties veroorzaken. Spastische verlamming is bij ongeveer 35% van de kinderen overwegend – of uitsluitend – beperkt tot één lichaamshelft; veel voorkomende oorzaken zijn malformaties en perinatale beroerte in een hersenhelft. Ongeveer 40% van de kinderen heeft een spastische diplegie; de benen zijn verlamd, de armen zijn meestal ook enigszins verzwakt. Bij ongeveer 6% van de CP kinderen zijn alle vier ledematen in ongeveer gelijke mate verlamd, deze kinderen hebben een spastische quadriplegie of quadriparese, ook wel tetraparese genoemd. Deze kinderen hebben ook verschijnselen van spastische parese in gelaat, mond en keel. Zuurstoftekort van het hersenweefsel tijdens of kort na de geboorte is de meest voorkomende oorzaak van quadriparese.
• Dyskinesieën komen voor bij 10 tot 15% van de kinderen. De meest voorkomende oorzaak is zuurstoftekort van het hersenweefsel tijdens of kort na de geboorte.
• Atactische syndromen komen het minst, bij ongeveer 4 tot 10% van de kinderen, voor.
• Mengvormen, vooral van quadriplegie en dyskinesie.

Een bilaterale CP kan quadriplegisch, diplegisch of dyskinetisch zijn.
De motorische stoornissen leiden tot beperkingen. De ernst van de beperkingen kan in een getal op een schaal weergegeven worden: met het Gross Motor Function Classification System (GMFCS) voor zitten en lopen en met de Manual Ability Classification System (MACS) voor de handfunctie. Beide classificatiesystemen onderscheiden vijf graden van ernst. Graad 5 is het ernstigst. Hemiparetische CP is de minst ernstige vorm en quadriplegische en dyskinetische CP zijn de ernstigste vormen (Eliasson et al., 2006; Palisano et al., 2000).

Andere lichamelijke stoornissen

De voornaamste zijn:

• Oogheelkundige stoornissen: Zowel de oogbewegingen als het gezichtsvermogen kunnen afwijken (Ghasia et al., 2008). Ongeveer 19% van de kinderen heeft ernstige visuele stoornissen (Himmelmann et al., 2006).
• Hardhorendheid: acht tot 18% van de kinderen is hardhorend. Onvoldoende gehoor is nadelig voor de ontwikkeling van taal en spraak, voor de sociale integratie en voor het leren op school.
• Taal en spraakstoornissen: ernstige taal- en spraakstoornissen doen zich voor bij de bilaterale vormen van CP. Onvoldoende taalproductie vormt vooral bij dyskinetische en bij mengvormen van CP een groot probleem. Ongeveer 20% van alle kinderen met CP is niet verstaanbaar. Een meerderheid van de kinderen met dyskinetische CP is op schoolleeftijd anartrisch (Himmelmann et al., 2007; Pennington et al., 2004)!
• Epilepsie: ongeveer 40% van de kinderen heeft epilepsie. Aanvalsvrijheid is moeilijk te bereiken.
• Secundaire verschijnselen: kwijlen, onvoldoende eten door slikstoornissen, slecht onderhouden gebit, veel oprispen, obstipatie, longontsteking door verslikken en onvoldoende ophoesten, abnormale kromming van de rug, incontinentie voor urine, vertraagd of niet leren lopen, pijn als gevolg van de motorische stoornissen, enzovoort.

Mentale ontwikkeling en algemene intelligentie

Bij kinderen met CP vergt het afnemen en interpreteren van tests bijzondere vaardigheid en ervaring. Sommige kinderen horen of zien onvoldoende om de testinstructies te begrijpen; de communicatie met het kind wordt vaak belemmerd door slechte verstaanbaarheid van de spraak; stoornissen in de motoriek kunnen het hanteren van testvoorwerpen belemmeren. De resultaten van het testonderzoek vallen onevenredig laag uit wanneer geen rekening met deze belemmeringen wordt gehouden.

Neemt men het intelligentiequotiënt (IQ) als graadmeter voor de verstandelijke begaafdheid, dan is van alle kinderen met CP samen 40 tot 50% zwakzinnig: IQ < 70. Hoe sterker de stoornis in motorisch functioneren, des te groter de kans op zwakzinnigheid (ENCYCL- Zwakzinnigheid).

De percentages zwakzinnigheid lopen sterk uiteen (Himmelmann et al., 2006):

• Van de hemiparetische kinderen is ongeveer 15% zwakzinnig, waarvan twee derde licht (IQ tussen 50 en 70).
• Van de diplegische kinderen is ongeveer 50%, in meerderheid licht (IQ tussen 50 en 70) zwakzinnig.
• Quadriplegische kinderen zijn vrijwel allen ernstig zwakzinnig (IQ < 40).
  Van dyskinetische kinderen is 60 tot 70% zwakzinnig, vaak (40-70%) ernstig (IQ < 40).
• Van de atactische kinderen is ongeveer de helft licht zwakzinnig (IQ tussen 50 en 70).

Bij hemiplegische kinderen is het performale IQ in de regel lager dan het verbale IQ, ongeacht de hersenhelft die (het meest) is aangedaan. Ook veel kinderen met spastische diplegie hebben een verschil tussen verbaal en performaal IQ ten nadele van het performale (zie Jennekens-Schinkel & Jennekens, 2008; Himmelmann et al., 2006) (ENCYCL-Intelligentiestoornissen).

Andere cognitieve functies

Systematische kennis over het patroon van sterke en zwakke cognitieve functies is nog niet beschikbaar. Onderstaande geeft enkele opvallende zaken weer.

Bij bilaterale CP komen stoornissen in visueel-ruimtelijk waarnemen veel voor. De kinderen behalen in tests waarbij ze een uitweg moeten vinden door een gangenstelsel vaak slechte resultaten. Dit is wel in verband gebracht met de omstandigheid dat de kinderen door hun motorische stoornis van jongs af niet of slecht hebben gelopen en niet hebben kunnen oefenen in visueel gestuurde verplaatsing. Dit gebrek aan oefening in bewegen door de ruimte zou begrijpelijk kunnen maken waardoor zo veel personen met bilaterale CP klagen dat ze in nieuwe omgevingen moeilijk de weg vinden (Jennekens-Schinkel & Jennekens, 2008).

Schoolkinderen met diplegische CP die kunnen meewerken in standaardonderzoek functioneren in geheugentests ongeveer op leeftijdsniveau.(ENCYCL-Geheugen) Dat geldt zowel voor onmiddellijke als voor uitgestelde reproductie van bij voorbeeld woorden, cijfers, verhalen, namen, gezichten of figuren (Pueyo et al., 2009). De bij deze kinderen veel voorkomende spraakstoornis heeft geen negatieve gevolgen voor het werkgeheugen voor woorden. In leertaken is de strategie van deze kinderen met diplegie veelal minder actief, de kinderen herorganiseren de te leren stof minder dan leeftijdgenootjes, maar dit verbetert met toenemende leeftijd.

De taalontwikkeling bij bilaterale CP, hoewel meestal fors achter, verschilt tussen drie en zeven jaar sterk. Maar tenzij epilepsie ontstaat neemt de achterstand meestal niet toe (ENCYCL- Taalverwerving en ENCYCL-Vertraagde taalverwerving).

Hemiparetische CP leidt tot meer achterstand in de vooral productieve aspecten van de taalontwikkeling bij een laesie in overwegend de linkerhemisfeer (parese rechts) dan bij een laesie in overwegend de rechterhemisfeer (parese links).

Anartrische kinderen maken, ook als hun intelligentie normaal is, in contacten met anderen bij voorkeur gebruik van gebaren, wijzend kijken, of gelaatsuitdrukkingen; zij verkiezen deze communicatie boven het gebruik van kaarten met beeldweergave van woorden (zoals Bliss kaarten).

Taalontwikkeling wordt nadelig beïnvloed door hardhorendheid, gestoorde mondmotoriek en onvoldoende interactie met anderen. Kinderen met CP hebben meestal een achterstand in taalontwikkeling en niet een taalstoornis zoals afasie (Jennekens-Schinkel & Jennekens, 2008).

Schrijf-, lees- en rekenvaardigheden

Ondanks anartrie of ernstige dysartrie zijn kinderen met CP in staat woorden in een stroom van klanken te herkennen. Ze kunnen met enige moeite onderscheid maken tussen korte en lange woorden en ze kunnen verschillen in betekenis aangeven tussen zinnen die voorgelezen worden. Deze vaardigheden hebben kinderen nodig om te leren lezen en schrijven (Jennekens-Schinkel & Jennekens, 2008).

Uit de beschikbare gegevens over rekenvaardigheid kan men opmaken dat kinderen met een bilaterale vorm van CP die waren geselecteerd op IQ (allen ≥ 70) in de groepen drie en vier van de basisschool meer fouten maken en meer tijd nodig hebben voor optellen en aftrekken dan normaal ontwikkelende controlekinderen. Het verschil wordt niet verklaard door het IQ en wordt in de eerste jaren niet ingehaald. Wel leren ook de kinderen met een bilaterale vorm van CP gaandeweg meer sommen oplossen. De kinderen blijven tellen en dat kost tijd. Kinderen met links- of rechtszijdige hemiparetische CP, ook geselecteerd op IQ (≥ 70), zijn niet significant onnauwkeuriger of trager dan de controlekinderen (Jenks et al., 2009).

Slaapstoornissen

De slaap van kinderen met CP kan verstoord worden door pijn, niet kunnen verliggen, spierspasmen (krampen), ademhalingsproblemen en epileptische aanvallen. Slaapverstoringen komen veel meer voor dan bij gezonde kinderen (Newman et al., 2006). Bij dyskinetische CP kan de slaap zelf verstoord zijn.

Psychologische en psychiatrische problemen

Ernstige psychiatrische problematiek in de zin van depressie of psychose zijn geen kenmerk van CP. Emotionele en gedragsproblemen schijnen meer voor te komen bij kinderen met geringe (GMFCS graad I!) functiestoornissen, kinderen met ernstige zwakzinnigheid en kinderen met pijn (Parkes et al., 2008). Er is melding gemaakt van pervasieve ontwikkelingsstoornissen en van hyperactiviteit maar tot conclusies over incidentie en ernst daarvan heeft dit nog niet geleid.

Schoolloopbaan

Kinderen met hemiparese en tenminste laag normale intelligentie (IQ 80 of hoger) volgen in meerderheid gewoon basisonderwijs. Bij de helft van deze kinderen komt het niet tot doorleren na het 16de jaar, een kleine minderheid volgt hoger onderwijs (Michelsen et al., 2005). Kinderen met bilaterale CP zijn in grote meerderheid aangewezen op een vorm van speciaal onderwijs.

Participatie

Deelname aan activiteiten thuis, op school, in sport en anderszins is belangrijk voor een gezonde ontwikkeling van kinderen. In het algemeen participeren kinderen met CP minder naarmate zij meer pijn hebben, minder goed kunnen communiceren, minder goed of niet kunnen lopen en verstandelijk meer gestoord zijn. Kinderen met lichte vormen van CP zijn meer dan gezonde kinderen bezig met de computer en met spelletjes die geen fysieke inspanning vergen (Fauconnier et al., 2009; Michelsen et al., 2009).

Kwaliteit van leven

Kinderen met CP die in staat zijn vragen over hun welzijn te beantwoorden hebben over het geheel genomen een positief oordeel over de kwaliteit van hun leven, niet anders dan gezonde kinderen. Kinderen die slecht of niet kunnen lopen ervaren dat als een beperking van lichamelijk welzijn. Kinderen met verstandelijke beperkingen hebben veelal een minder goede stemming, meer emotieproblemen en minder autonomie. Spraakstoornissen worden ervaren als van negatieve invloed op de relatie met ouders. Pijn heeft een nadelig effect in alle domeinen van welzijn (Dickinson et al., 2007) .

Zie voor de medische behandeling de Nederlandse Richtlijn (www.cbo.nl) en (beknopt) Jennekens-Schinkel & Jennekens (2008).

• De zorg voor kinderen met CP rust voor een groot deel op de schouders van ouders. Zij behoeven advies over methoden van zorg en over het opvoeden naar zo groot mogelijke onafhankelijkheid van een kind met, vaak veel en ernstige, motorische en andere beperkingen.
• Slaapverstoringen en pijn belemmeren het functioneren van het kind, kwijlen kan een nadelige invloed hebben op het zelfbeeld van het oudere kind en een belemmering vormen in het contact. Het zijn behandelbare problemen waarvoor medisch advies gevraagd dient te worden.
• Stoornissen in cognitieve functies kunnen voor een deel worden opgevangen door speciaal onderwijs.
• Klachten of tekorten die mogelijk samenhangen met onvoldoende ervaring moeten leiden tot nader onderzoek. Zo blijkt de computer voor kinderen die niet zelfstandig kunnen lopen mogelijkheden te openen tot oefenen van navigeren in virtuele ruimten. Als duidelijk is of en in hoeverre ervaring gunstig uitwerkt op cognitief functioneren wordt gefundeerde advisering van ouders en kinderen mogelijk.
• Communicatiestoornissen: goede communicatie is sociaal maar ook voor de cognitieve ontwikkeling van belang. Zekerheid over de effectiviteit van logopedische dysartriebehandeling ontbreekt. Het kind kan niet wachten tot onderzoek daarover uitsluitsel heeft gegeven. Een proefbehandeling is daarom het proberen waard. De communicatiepartner onderschat het taalbegrip van kinderen die niet of weinig spreken vaak; zorgvuldige analyse van de verschillende taalcomponenten kan de omgeving helpen om het kind op passend taalniveau aan te spreken. In gezamenlijke activiteiten ingebedde taalstimuleringsprogramma’s lijken veelbelovend voor uitbreiding van de woordenschat (Dada & Alant, 2009). In de omgang met vertrouwde personen verkiezen veel kinderen gebaar en mimiek boven het ingewikkelde werken met taalkaarten, reden voor onderzoek naar efficiëntere communicatiemiddelen die ook de grammaticale complexiteit van de taal oefenen. Kleine, draagbare mediaspelers kunnen voor kinderen met spraakproblemen uitdagende communicatieve hulpmiddelen worden (zie www.proloquo2go.com).
• Schooladvies: In Nederland is het speciale basisonderwijs ondergebracht in vier groepen of clusters: onderwijs ten behoeve van visueel gehandicapten, auditief gehandicapten, verstandelijk en/of lichamelijk gehandicapten en langdurig zieken, zeer moeilijk opvoedbare en langdurig zieke kinderen zonder lichamelijke handicap. Sommige speciale scholen verzorgen ook vervolgonderwijs. De keuze van een school is onder meer afhankelijk van het intelligentieniveau en de specifieke beperkingen van het kind, de opvoedingsdoelen die de ouders belangrijk vinden, de plaatselijke onderwijsmogelijkheden. Sommige kinderen met CP kunnen gewoon basisonderwijs volgen en daar ook goed gedijen, maar dan moet wel gezorgd worden voor succeservaringen. Het is voor geen enkel kind goed niet alleen in sport maar ook in de leervakken altijd marginaal te zijn. In scholen voor speciaal onderwijs geldt de regel dat de leerlingen regelmatig getest worden opdat het onderwijsaanbod kan worden bijgesteld.
• Sport: kinderen, ook kinderen met beperkingen, kunnen door deelname aan sport winnen aan zelfvertrouwen. Denemarken spant de kroon als het gaat om sportaanbod voor jongeren met CP, in Nederland moet nog het nodige verbeterd worden. Het effect van sportbeoefening voor kinderen met CP moet nader onderzocht worden.
• Transitie naar volwassenheid: bij de transitie van adolescentie naar volwassenheid zijn opneming in het arbeidsproces en een zo zelfstandig mogelijke woonvorm van belang. Mensen met beperkingen zijn bij hun beroepsuitoefening vaak zeer gemotiveerd. In Denemarken lukt het ongeveer de helft van de mensen met een hemiparese en een kwart van de mensen met een diplegie om tot volwaardige beroepsuitoefening te komen (Michelsen et al., 2009, 2005). Stichting Fokus Exploitatie biedt mogelijkheden tot zelfstandig wonen aan mensen met lichamelijke beperkingen zowel door de aangepaste omgeving als door de beschikbaarheid van extra zorg.

[tekst volgt nog]

Ashwal S, Russman BS, Blasco PA, Miller G, Sandler A, Shevell M, Stevenson R (2004) Practice parameter: diagnostic assessment of the child with cerebral palsy : Report of the Quality Standards Subcomittee of the Child Neurology Society. Neurology 62: 851-863

Becher JG, Pangalila RF, Vermeulen RJ, van Barneveld TA, Raats CJI (2006) Richtlijn diagnostiek en behandeling van kinderen met spastische Cerebrale Parese. www.cbo.nl

Dickinson HO, Parkinson KN, Ravens-Sieberer U, Schirripa G, Thyen U, Arnaud C, Beckung E, Fauconnier J, McManus V, Michelsen S, Parkes J, Colver A (2007). Self-reported quality of life of 8-12 year-old children with cerebral palsy: a cross-sectional European study. Lancet 369: 2171-2178

Eliasson A-C, Krumlinde-Sundholm L, Rösblad B, Arner M, Rosenbaum P (2006) The manual ability classification system (MACS) for children with cerebral palsy: scale development and evidence of validity and reliability. Developmental Medicine & Child Neurology 48: 549-554

Fauconnier J, Dickinson HO, Beckung E, Marcelli M, McManus V, Michelsen SI, Parkes J, Parkinson KN, Thyen U, Arnaud C, Colver A (2009) Participation in life situations of 8-12 year old children with cerebral palsy: cross sectional European study. British Medical Journal 338:b1458.doi 10.1136/bmj/b1458

Ghasia F, Brunstrom J, Gordon M, Tychsen L (2008) Frequency and severity of visual sensory and motor deficits in children with cerebral palsy: gross motor function classification scale. Investigative Ophthalmology & Visual Science 49: 572-580

Himmelmann K, Beckung E, Hagberg G, Uvebrant P (2006) Gross and fine motor function and accompanying impairments in cerebral palsy. Developmental Medicine & Child Neurology 48: 417-423

Himmelmann K, Hagberg G, Beckung E, Hagberg B, Uvebrant P (2005) The changing panorama of cerebral palsy in Sweden. IX. Prevalence and origin in the birth-year period 1995-1998. Acta Pædiatrica 94: 287-294

Himmelmann K, Hagberg G, Wiklund LM, Eck MN, Uvebrant P (2007) Dyskinetic cerebral palsy: a population based study of children born between 1991 and 1998. Developmental Medicine & Child Neurology 49: 246-251

Hutton JL, Pharoah POD (2006) Life expectancy in severe cerebral palsy. Archives of Diseases of Childhood 91: 254-258

Jennekens-Schinkel A, Jennekens FGI (2008) Neuropsychologie van neurologische aandoeningen in de kindertijd. Amsterdam: Boom, pp. 134-170

Jenks K, van Lieshout ECDM, de Moor J (2009) The relationship between medical impairments and arithmetic development in children with cerebral paly. Journal of Child Neurology 24: 528-535

Michelsen SI, Uldall P, Kejs AMT, Madsen M (2005) Education and employment prospects in cerebral palsy. Developmental Medicine & Child Neurology 47; 511-517

Michelsen SI, Flachs EM, Uldall P, Eriksen EL, McManus V, Parkes J, Parkinson KN, Thyen U, Arnaud C, Beckung E, ickinson HE, Fauconnier J, Marcelli M, Colver A (2009) Frequency of participation of 8-12-year-old children with cerebral palsy: A multi-centre cross-sectional European study. European Journal of Paediatric Neurology 13: 165-177

Nelson KB & Chang T (2008) Is cerebral palsy preventable? Current Opinion in Neurology 21: 129-136

Newman CJ, O’ Regan M, Hensey O (2006) Sleep disorders in children with cerebral palsy. Developmental Medicine & Child Neurology 48: 564-568

Palisan0 RJ, Hanna SE, Rosenbaum PL, Russell DJ, Walter SD, Wood EP, Raina PS, Galuppi B (2000) Validation of a model of gross motor function for children with cerebral palsy. Physical Therapy 80: 9754-9785

Parkes J, White-Koning M, Dickinson HO, Thyen U, Arnaud C, Beckung E, Fauconnier J, Marcelli M, McManus V, Michelsen SI, Parkinson K, Corver A (2008) Psychological problems in children with cerebral palsy: a cross-sectional European study. Child Psychology & Psychiatry 49: 405-413

Pennington L, Goldbart J, Marshall J (2004f) Speech and language therapy to improve the communication skills of children with cerebral palsy (Review). Cochrane Database Systematic Reviews (2) CD003466

Pueyo R, Junquée C, Vendrell P, Narberhaus A, Segarra D (2009) Neuropsychologic impairment in bilateral cerebral palsy. Pediatric Neurology 40: 19-26

Westbom L, Hagglund G, Nordmark E (2007) Cerebral palsy in a total population of 4-11 year olds in southern Sweden. Prevalence and distribution according to different CP classification systems. BMC Pediatrics doi 10. 1186/1471-2431-7-41