De sulcus centralis cerebri is een groeve in het oppervlak van de grote hersenen die de grens vormt tussen het voorste, frontale deel van de grote hersenen en het daar achterliggende pariëtale deel. De sulcus is zowel links als rechts aanwezig. Hij wordt ook wel fissura (spleet) Rolandiï genoemd naar de arts-anatoom Luigi Rolando die op de overgang van de 18de naar de 19de eeuw leefde in Noord Italië. Zenuwcellen in de hersenschors direct voor de groeve hebben een sturende functie in de motoriek, zenuwcellen direct achter de groeve zijn essentieel voor gevoelswaarnemingen (sensibiliteit).

Kinderen met Rolandische epilepsie (RE) hebben kortdurende aanvallen van sensibele en motorische verschijnselen aan één kant van gelaat, mondholte en keel, al of niet samen met overeenkomstige verschijnselen in de gelijkzijdige hand of in gelijkzijdige hand, arm en been. Op het eeg worden laag in het Rolandische gebied tot in de temporale kwab complexen gezien van hoge piekgolven gevolgd door een langzame golf. RE wordt ook wel aangeduid als benigne epilepsie met centrotemporale pieken bij kinderen, of “benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes”, afgekort BCECTS. In deze tekst worden eerst de lichamelijke verschijnselen kort samengevat. Daarna wordt ingegaan op de gevolgen van deze vorm van epilepsie voor cognitie en gedrag.

 

www.kinderneurologie.eu biedt deskundige Nederlandstalige informatie voor familieleden en hulpverleners.
www.ilae-epilepsy.org/ctf/ is de website van het internationale verbond tegen epilepsie. Twee vooraanstaande auteurs bieden Engelstalige informatie voor (para)medici. Zie bij epilepsie syndromen.
Voor websites over informatie aan familieleden, contact tussen familieleden en ondersteuning en advies bij schoolproblemen, zie Ziektebeschrijving Epilepsie Andere teksten op internet.

Van de schoolkinderen met epilepsie heeft 15 tot 25% RE; de aandoening komt iets meer voor bij jongens dan bij meisjes (Høie et al., 2008; Nicolai et al., 2005) . RE begint ergens tussen de leeftijden van 2 en 13 jaar, met een piek op de leeftijd van 7-8 jaar. Ze verdwijnt omstreeks het 15de jaar of eerder. De kans op familiair voorkomen is verhoogd (Bali et al., 2007).

Structuurafwijkingen van de hersenen zijn bij kinderen met de typische vorm van RE niet aangetoond (Fountain, 2008). Het eeg van de niet epileptische broertjes en zusjes van kinderen met RE toont in bijna 50% van de gevallen dezelfde karakteristieke centrotemporale piekgolven. Een percentage van 50 past bij autosomaal dominante overerving (Bali et al., 2007).De piekgolven worden vooral laag in het Rolandische gebied gezien, waar zich zenuwcellen bevinden die de innervatie van het gelaat regelen en in het nabije temporale gebied.
Eeg-afwijkingen die lijken op die bij RE komen voor bij het syndroom van Panayiotopoulos (zie Ziektebeschrijving Epilepsie, Epilepsiesyndromen waarbij de aanvallen vooral vegetatief zijn (misselijkheid, braken, speekselvloed, incontinentie voor urine, verwardheid, bewustzijnsdaling en trekkingen). De vegetatieve aanvallen verdwijnen na één tot twee jaar en kunnen dan plaats maken voor RE. RE gaat bij uitzondering over in het syndroom van Landau-Kleffner (LKS), een aandoening gekenmerkt door taalfunctietoornissen in combinatie met epileptische aanvallen en gedragsafwijkingen (zie Ziektebeschrijving Syndroom van Landau-Kleffner). RE kan ook bij uitzondering overgaan in een aan LKS verwant syndroom: “continue pieken en golven tijdens non- REM slaap” (Kramer, 2008). De vraag is of deze verschillende epilepsie syndromen berusten op dezelfde of verwante genetische basis.
Symptomatische epilepsie tengevolge van bijvoorbeeld corticale dysplasie, perinatale of prenatale hersenbeschadiging kan zich presenteren als RE.

De verschijnselen en eeg afwijkingen zijn niet bij alle kinderen helemaal typisch en gemakkelijk te herkennen. Zie de atypische verschijnselen.

Kenmerkende verschijnselen
De aanvallen ontstaan bij tenminste 50% van de kinderen tijdens de slaap, meestal ’s nachts, kort na het inslapen of voor het wakker worden. Veel kinderen zijn angstig als ze tijdens een aanval wakker worden. Verschijnselen van RE zijn prikkelingen aan de binnenzijde van een wang en/of één zijde van lippen of tong, kortdurend onvermogen tot spreken, en/of tot slikken waardoor speekselvloed (kwijlen), keelgeluiden, en trekkingen in wang, tong of lippen. Uitbreiding van de trekkingen naar gelijkzijdige hand, arm, been of over het gehele lichaam (zogeheten secundaire generalisatie) gaat gepaard met daling van bewustzijn. Na enkele minuten zijn de kinderen weer helemaal helder. De aanvallen duren kort (seconden of minuten), ze ontstaan bij de meeste kinderen niet vaker dan incidenteel, met tussenperiodes van 2 - 12 maanden, maar bij 20% komen ze frequent, soms zelfs dagelijks, voor (Jennekens-Schinkel & Jennekens, 2008; Guerrini, 2006).

Atypische verschijnselen
Problemen met het geven van aandacht al of niet met overbeweeglijkheid, plotseling vallen door atonie van een been, absences, therapieresistente spiertrekkingen bij vroeg begin van de aanvallen (voor het derde levensjaar), toenemende cognitieve functiestoornissen, perioden van aanhoudende zwakte aan één zijde van het gelaat met moeite bij kauwen en slikken, speekselvloed en onvoldoende articuleren: al deze verschijnselen kunnen voorkomen bij RE of in combinatie met centrotemporale pieken (Kramer, 2008).

Intelligentie
In groepen kinderen met RE is het intelligentiequotiënt (IQ) gemiddeld weinig of niet lager dan in groepen controlekinderen (Høie et al., 2008; Lindgren et al., 2004; Schouten et al.,2002). Twee illustraties:
1. in onze studie van kinderen met idiopathische epilepsie vonden wij direct na diagnose bij 16 kinderen met RE een IQ van gemiddeld 99, gelijk aan het gemiddelde IQ in de gezonde controlegroep. Bijna vier jaar later was het IQ in de groep kinderen met RE gemiddeld 102 en in de controlegroep 101 (Oostrom et al., 2005; Schouten et al., 2002).
2. Ongeveer vijf jaar na het begin van de aanvallen was het totale IQ (TIQ) van 26 kinderen met RE gemiddeld 94 (standaarddeviatie 13) en van 25 “gematchte” klasgenoten 99 (standaarddeviatie 12). Een overeenkomstig klein verschil was eerder, tweeënhalf jaar na het begin van de aanvallen, gevonden (Lindgren et al., 2004).

Andere cognitieve functies
In tests van taal, geheugen en leren, (na)tekenen, aandacht en tempo zijn de gemiddelde resultaten van groepen kinderen met RE vaak net iets lager dan van controlekinderen of dan het gemiddelde van de hele leeftijdsgroep in de bevolking. Waar de ene studie afwijkingen vindt in bepaalde domeinen, zoals taal- en/of geheugen, zijn in andere studies andere domeinen zwak. Mogelijk werkt een algemenere factor zoals gebrekkige aandacht of een laag tempo door in veel verschillende taken. Ter illustratie: Kinderen met RE hadden vergeleken met gezonde kinderen meer moeite om hun aandacht op iets te richten wanneer de geboden tijd heel kort was, maar ze functioneerden normaal als er iets meer verwerkingstijd was. Ze hadden vooral last van tijdtekort als ze door een verkeerd waarschuwingssignaal een prikkel verwachtten op verkeerde plekken van een beeldscherm. Vooral het losmaken van de aandacht voor de ten onrechte verwachte plek kostte meer tijd (Deltour et al., 2008).
Na verloop van tijd verdwijnen de verschillen met gezonde controlekinderen merendeels (Völkl-Kernstock et al., 2009; Lindgren et al., 2004). In de volwassenheid zijn er geen cognitieve functiestoornissen of negatieve gevolgen voor opleiding of beroep.
De variabiliteit in het functioneren van kinderen met RE kan samenhangen met verschillende omstandigheden. De leeftijd is belangrijk: oudere kinderen hebben geen of nauwelijks stoornissen (Danielsson & Petermann, 2009; Lindgren et al., 2004). Op grond hiervan is wel aangenomen dat de stoornissen een uiting zijn van een rijpingsachterstand van de hersenen; met verdwijnen van de achterstand verdwijnen ook de cognitieve tekorten. Ook kunnen factoren een rol spelen zoals het meer of minder typische karakter van aanvallen, van eeg-afwijkingen, en van de frequentie en/of het tijdstip van de aanvallen en de epileptiforme ontladingen in het EEG (denk aan nachtelijke aanvallen met slaaponderbreking).

Spraak
Spraak, spraakwaarneming en auditief verwerken zijn mede afhankelijk van processen in het Rolandische gebied. Het zou dus kunnen dat kinderen met RE hier moeite mee hebben. Lang niet alle kinderen met RE, maar wel meer dan gezonde kinderen, laten in de fase van het leren praten spraakklanken weg of vervangen de juiste door verkeerde spraakklanken en zijn daardoor slecht of matig verstaanbaar (Clarke et al., 2007). Meestal gaat het om medeklinkers. In het begin van de basisschoolleeftijd hebben meer kinderen met RE ook moeite met “hakken-en-plakken” (ENCYCL-Taalverwerving), maar bij kinderen van gemiddeld 9 jaar is het onderscheiden van spraakklanken zowel in het spreken als in het verstaan normaal (Northcott et al., 2007; Chaix et al., 2005).

Schoolvaardigheden
Leren lezen, schrijven en rekenen is voor aanzienlijk meer kinderen met RE dan voor gezonde controlekinderen moeilijk. Kinderen die moeite hebben met rekenen leren ook moeilijk lezen en schrijven. Zijn de basisvaardigheden eenmaal verworven, dan valt het voor kinderen met RE verder wel mee.
Jongere leeftijd waarop de aanvallen verschijnen en meer eeg-afwijkingen gedurende langere perioden lijken de kans op ontstaan van de genoemde leerproblemen te vergroten (Piccinelli et al., 2008; Papavasiliou et al., 2005). Meer kinderen met RE dan gezonde kinderen hebben extra hulp nodig. Voor kinderen met verschillende typen idiopathische epilepsie, waaronder 15 kinderen met RE) is aangetoond dat door de jaren heen telkens andere kinderen zwakker dan de controlekinderen presteren en dat de kinderen met RE niet behoorden tot degenen die kampten met blijvende leerproblemen (Oostrom et al., 2005; Schouten & Oostrom, 2001).

Gedrag
Gedragsproblemen komen bij kinderen met RE in wisselende mate voor in de actieve fase van de ziekte maar als er geen aanvallen meer zijn, verdwijnen meestal ook de gedragsproblemen (Völkl-Kernstock et al. , 2009; Nicolai et al., 2005). Er zijn ook kinderen met RE over wie de ouders of leerkrachten altijd normaal gedrag melden (Lindgren et al., 2004).

Begeleiding
• Een correct gestelde syndroom diagnose “Rolandische epilepsie” heeft tot groot voordeel dat ouders en kind geïnformeerd kunnen worden over het doorgaans niet ernstige en voorbijgaande karakter van de aandoening. Voor neuropsychologische diagnostiek is in de regel geen aanleiding.
• De aanvallen komen bij de meeste kinderen sporadisch voor waardoor ze niet altijd nopen tot medicamenteuze behandeling. Anti-epileptica verschillen in cognitieve bijwerkingen: lamotrigine bijvoorbeeld heeft weinig negatief effect op cognitieve functies, duidelijk minder dan carbamazepine (zie Ziektebeschrijving Epilepsie. Behandeling. Antiepileptica
• De aanvallen komen bij ongeveer de helft van de kinderen alleen ‘s nachts voor. Sommige kinderen zijn daardoor bang naar bed te gaan. Het risico dat omstanders een aanval zien, daarvan schrikken en daardoor het kind met RE anders bejegenen – met de kans op stigmatisering – is bij nachtelijke aanvallen gering. Wel bestaat het gevaar dat de slaap onvoldoende verkwikkend is en dat de kinderen daardoor overdag minder alert zijn en/of aandachtsproblemen hebben.
• Het risico dat de Rolandische epilepsie bij het ouder worden van het kind overgaat in een andere vorm van epilepsie is klein maar aanwezig. De ouders behoeven daarover informatie. Bij tekenen van een andere vorm van epilepsie wordt klinisch neuropsychologisch onderzoek aangeraden mede om later eventuele progressie van afwijkingen te kunnen vaststellen.

Bali B, Kull LL, Strug LJ, Clarke T, Murphy PL, Akman CI, Greenberg DA, Pal DK (2007) Autosomal dominant inheritance of centrotemporal sharp waves in rolandic epilepsy families. Epilepsia 48: 2266-2272

Chaix Y, Laguitton V, Lauwers-Cancès V, Daquin G, Cancès C, Démonet J-F, Villeneuve N (2006) Reading abilities and cognitive functions of children with epilepsy: influence of epilepsy syndrome. Brain & Development 28: 122-130

Clarke T, Strug LJ, Murphy PL, Bali B, Carvalho J, Foster S, Tremont G, Gagnon BR, Dorta N, Pal DK (2007) High risk of reading disability and speech sound disorder in rolandic epilepsy families: case-control study. Epilepsia 48: 2258-2265

Deltour L, Querné L, Vernier-Hauvette M-P, Berquin P (2008) Deficit of endogenous spatial orienting of attention in children with benign epilepsy with centrotemporal spikes (BECTS). Epilepsy Research 79: 112-119.

Fountain NB (2008) Evidence for functional impairment but not structural disease in benign rolandic epilepsy. Epilepsy Currents 8: 14-

Guerrini R (2006) Epilepsy in children. Lancet 367: 499-524

Høie B, Sommerfelt K, Waaler PE, Alsaker FD, Skeidsvoll H, Mykletun A (2008) The combined burden of cognitive, executive function, and psychosocial problems in children with epilepsy: a population-based study. Developmental Medicine & Child Neurology 50: 530-536

Jennekens-Schinkel A, Jennekens FGI (2008) Neuropsychologie van neurologische aandoeningen in de kindertijd. Amsterdam, Uitgeverij Boom, pp 417-420

Kramer U (2008) Atypical presentations of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes: a review. Journal of Child Neurology 23: 785-790

Lindgren A, Kihlgren M, Melin L, Croona C, Lundberg S, Eeg-Olofsson O (2004) Development of cognitive functions in children with rolandic epilepsy. Epilepsy & Behavior 5: 903 - 910

Nicolai J, Aldenkamp AP, Arends J, Weber JW, Vles JSH (2006) Cognitive and behavioral effects of nocturnal epileptiform discharges in children with benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes. Epilepsy & Behavior 12: 494-496

NorthcottE, Connolly AM, Berroya A, McIntyre J, Christie J, Taylor A, Bleasel AF, Lawson JA, Bye AME (2007) Memory and phonological awareness in children with benign rolandic epilepsy compared to a matched control group. Epilepsy Research 75: 57-62

Oostrom KJ, van Teeseling H, Smeets-Schouten A, Peters ACB, Jennekens-Schinkel A on behalf of the Dutch Study of Epilepsy in Childhood (2005) Three to four years after diagnosis: cognition and behaviour in children with ‘epilepsy only’. Brain 128: 1546-1555

Papavasiliou A, Mattheou D, Bazigou H, Kotsalis C, Paraskevoulakos E (2005) Written language skills in children with benign epilepsy with centrotemporal spikes. Epilepsy & Behavior 6: 50-58

Piccinelli P, Borgatti R, Aldini A, Bindelli D, Ferri M, Perna S, Pitillo G, Termine C, Zambonin F (2008) Academic performance in children with rolandic epilepsy. Developmental Medicine & Child Neurology 50: 353-356.

Schouten A, Oostrom KJ, Pestman WR, Peters ACB, Jennekens-Schinkel A (2002) Leaarning and memory of school children with epilepsy: a prospective controlled longitudinal study. Developmental Medicine & Child Neurology 44: 803-811

Schouten A , Oostrom KJ, Peters ACB, Pestman WR, Jennekens-Schinkel A (2001) The risk of disappointing school results of children with idiopathic or cryptogenic epilepsy antedates diagnosis – a study of errors and peculiarities of execution in school tasks. In: Cognition and Behaviour of schoolchildren with newly diagnosed idiopathic or cryptogenic epilepsy. Thesis: Universiteit Utrecht, Ch 4, pp. pp 41-56.

Völkl-Kernstock S, Bauch-Prater S, Ponocny-Seliger E, Feucht M (2009) Speech and school performance in children with benign partial epilepsy with centro-temporal spikes (BCECTS). Seizure 18: 320-326